血红蛋白M病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

血红蛋白M病是由于珠蛋白链氨基酸的组成发生改变导致的高铁血红蛋白，使血红素固定在高铁状态，影响血红蛋白正常携带氧气的功能，导致组织供氧不足的疾病。患者血液呈深棕色，无先天性心脏疾病，但自幼就出现口唇、皮肤、黏膜呈青紫色，并与劳累无关。

是

血液科

家族性发绀症

主要表现为发绀，即口唇、鼻尖、甲盖、耳垂等皮肤和（或）黏膜颜色呈青紫色。

少数患者可出现轻度溶血。

血常规、血红蛋白电泳、血红蛋白光谱分析、热不稳定反应等。

自幼出现发绀，结合血红蛋白光谱分析可诊断。

目前缺乏有效治疗手段。

本病为良性病程，不影响寿命。

宜吃高热量、高蛋白、富含维生素、易消化食物。

因珠蛋白基因突变引起，属于常染色体显性遗传病。

主要表现为口唇、鼻尖、甲盖、耳垂等皮肤和（或）黏膜颜色呈青紫色，可有轻度溶血性贫血、黄疸、脾大等表现，磺胺类药物可加重溶血和贫血。

1.有家族性发绀的病史。2.自幼出现发绀，但无先天性心脏病。3.血红蛋白光谱分析可明确诊断。

目前缺乏有效的治疗手段。

目前缺乏有效的治疗手段。

本病为良性病程，不影响寿命。

1.调整心态，家属要给予理解和支持。2.预防感冒。

宜吃高热量、高蛋白、富含维生素、易消化食物。