遗传性因子Ⅴ缺乏症_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

遗传性因子Ⅴ缺乏症是指凝血因子Ⅴ基因遗传性缺陷所致出血性疾病。甚少见。可能导致凝血因子Ⅴ缺乏，临床表现为出血。

是

血液科

本病仅纯合子有出血症状：鼻出血、牙龈出血、皮肤淤斑、月经过多、产后出血，创伤或拔牙后出血等。肌肉和关节出血少见，脑出血罕见。

长期出血或一次大量出血导致并发症。

血常规，凝血功能检查，凝血因子Ⅴ活性测定等。

病史、临床表现和实验室检查可诊断本病。

出血严重的病例需要替代治疗。

不易彻底治愈。

饮食均衡。

建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断减少患儿的出生。

确切的发病率虽然并不清楚，但估计不超过1/100万。

本病属于常染色体隐性遗传。

表现为皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、创伤或拔牙后出血，手术后可出现严重出血，血尿和消化道出血也有发生。

皮肤淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多等临床表现。基因分析凝血因子Ⅴ基因突变。凝血酶原时间延长。凝血因子Ⅴ活性测定

应予以替代治疗。

患者预后与出血的严重性有关，严重病例与血友病相似。

尽量不要出现损伤或者是皮肤划破的情况。避免剧烈运动。

饮食均衡。