概述
上腔静脉部分或完全阻塞,导致头部、胸部和上肢静脉回流障碍引起的综合征
主要表现为面部肿胀、胸部静脉曲张、咳嗽、呼吸困难等
主要由肿瘤性因素和非肿瘤性因素导致
主要是缓解症状并治疗潜在病因,包括一般治疗、手术治疗、介入治疗等
定义
上腔静脉综合征是由于上腔静脉发生部分或完全性阻塞,导致头部、胸部和上肢静脉回流障碍而引起的呼吸困难、面部水肿和淤血、以及胸壁和颈部浅表静脉曲张等一系列临床综合征。
分类
根据阻塞位置可分为奇静脉入口及以上部位阻塞、奇静脉和上腔静脉均阻塞及奇静脉入口以下阻塞三种类型的上腔静脉综合征。
病因
致病原因
肿瘤性因素
肿瘤是上腔静脉综合征主要病因,肿瘤导致的上腔静脉综合征占80%以上,肿瘤可直接侵犯或压迫静脉,最常见的是肺癌及淋巴瘤。
非肿瘤性因素
上腔静脉内外的炎性病变,如化脓性及放线菌性纵隔炎、上腔静脉炎、缩窄性心包炎、升主动脉瘤、心房黏液瘤、上腔静脉血栓、巴德-基亚里综合征、贝赫切特综合征等。
有少数上腔静脉综合征为医源性因素所致,如心脏起搏器置入相关性狭窄或闭塞,导管操作后引起狭窄或血栓等。
发病机制
上腔静脉大而管壁较薄,压力相对较低,当受到肿瘤或其他因素压迫时, 易致管腔狭窄、阻塞或血栓而发生血流受阻。
症状
主要表现
大部分患者初期无明显症状,随着梗阻的加重,会出现下列症状。
静脉回流障碍
头颈部及上肢出现水肿、充血,部分患者可出现呼吸困难、发绀(口唇及甲部呈青紫色)。
部分患者有眼睛充血、眼球突出表现。
平卧时症状加重,坐位或站立时症状减轻。
神经系统表现
严重者甚至出现脑水肿与颅内高压。
表现为头痛、眩晕、惊厥等症状。
其他症状
部分患者可出现舌肿大、鼻塞表现。
并发症
气管、食管及喉返神经受压
肿瘤及其他因素导致的上腔静脉综合征可能同时压迫气管、食管及喉返神经。
表现为呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑,咳嗽及霍纳综合征(有上睑下垂、眼球内陷、一侧瞳孔缩小、面部无汗表现)。
就医
就医科室
血管外科
出现头颈部水肿、充血时,建议及时就诊。
急诊科
出现呼吸困难及昏迷时,建议立即去急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
就医时应穿着穿着透气、宽松的衣服。
肺癌患者应定期复查,避免肿瘤发展压迫导致上腔静脉综合征。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
出现症状多久了?越来越严重了吗?
有呼吸困难的感觉吗?
病史清单
患有哪些疾病?经过哪些治疗?效果如何?
最近做过什么手术吗?术后效果如何?
是否有过敏的药物?
做过什么检查?检查结果如何?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
CT检查
磁共振检查(MRI)
上腔静脉造影
超声检查
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
糖皮质激素:甲泼尼龙、泼尼松
利尿药:呋塞米、氢氯噻嗪
诊断
诊断依据
病史
患者可患有肺癌、淋巴瘤或上腔静脉有创性操作等相关病史。
临床表现
症状
面部、颈部、上肢及胸部水肿。
颈部有动脉搏动感。
面部充血。
可有呼吸困难症状。
体征
患者可有颈静脉怒张、上肢及面部肿胀充血、球结膜充血。
实验室检查
实验室检查对上腔静脉综合征的诊断无直接帮助,通常用于判断患者基础身体状况,决定治疗策略。
影像学检查
CT检查
CT可确定上腔静脉受压或狭窄部位、范围和程度。
胸部增强CT可显示静脉血管通畅情况。
注意事项:
检查前须去除身上的所有金属物品,包括手机、钥匙、硬币、手表等。
体内装有心脏起搏器或除颤器、对比剂过敏、怀孕的患者,请及时告知医生。
核磁共振检查(MRI)
MRI检查能够更细致地展现梗阻部位、血管内病变及周围情况。
注意事项
检查前须去除身上的所有金属物品,包括手机、钥匙、硬币、手表等。
检查过程中会听见机器发出的响声,请保持平静、平稳呼吸,身体勿做任何移动,以免影响图像质量。
体内装有心脏起搏器或除颤器、对比剂过敏、怀孕的患者,请及时告知医生。
上腔静脉造影
上腔静脉造影可直接通过对比剂显影判断静脉的梗阻部位及程度。
注意事项:检查前去除项链等金属饰品;有对比剂过敏、怀孕的患者,请提前告知医生。
超声检查
可辅助诊断上腔静脉综合征阻塞部位和程度。
注意事项:超声检查是一种无创检查,检查时遵医嘱调整体位即可。
上腔静脉压检测
可判断是否存在静脉回流受阻现象,通常使用连续屈伸上肢1分钟, 同时测该肢静脉压 ,升高1cmH₂O提示静脉回流受阻。
鉴别诊断
心力衰竭
相似点:均有水肿、呼吸困难症状。
不同点:心力衰竭患者通常有心功能不全史,根据影像学诊断结果可明确诊断。
呼吸衰竭
相似点:均有呼吸困难、咳嗽症状。
不同点:呼吸衰竭患者通常无颈静脉怒张、水肿症状。
治疗
一般治疗
垫高患者头部,吸氧。
建立新的静脉通路,输液尽量避免经上肢静脉输入。
严格限制盐类摄入。
根据情况可应用大剂量糖皮质激素及利尿剂。
手术治疗
手术是上腔静脉综合征治疗的有效措施,可直接解除上腔静脉的梗阻情况。
常用手术有肿瘤切除术、上腔静脉病变段切除重建/成形术、旁路分流术、静脉内血栓摘除术等。
手术能缓解症状,改善生活质量,延长生存期。
介入治疗
适应证:急性发病、无法进行手术的患者。
治疗方式:通过静脉内置入支架缓解临床症状。
并发症:支架移位、穿孔、感染、抗凝或溶栓导致的出血等。
放疗与化疗
适应证:失去根治治疗机会的肺癌及淋巴瘤患者。
治疗方式:根据肿瘤类型选择合适的放射治疗或化学治疗方法,缩小肿瘤,缓解上腔静脉综合征。
注意事项:化疗后可能出现骨髓抑制、恶心、呕吐、脱发等不良反应;放疗后可能出现放射性食管炎、放射线肺炎等不良反应,需加强放射区域皮肤护理。
预后
治愈情况
上腔静脉综合征能否缓解,主要取决于能否解除病因。
肿瘤压迫引起者如能摘除肿瘤,通常预后良好。
晚期肿瘤无法手术切除,采取保守治疗者,通常预后较差。
危害性
上腔静脉综合征患者可出现颜面部水肿、颈动脉怒张表现,对工作和生活造成一定影响。
严重的上腔静脉综合征可能导致呼吸困难,严重者可造成生命危险。
日常
日常管理
饮食管理
严格控制盐类摄入。
清淡饮食,避免摄入油腻食物。
生活管理
注意休息,避免过度劳累。
不进行剧烈运动。
休息时垫高枕头,减轻静脉回流受阻症状。
情绪管理
肿瘤因素导致的上腔静脉综合征患者可能会产生恐惧及焦虑,家人要注意倾听患者的心声,提高患者的心理承受能力,缓解焦虑症状。
建议患者家属给予支持,让患者以良好心态积极面对手术及其他治疗。
在治疗间期和治疗结束后,建议家属鼓励患者做力所能及的工作与家务,重新融入社会角色。
预防
积极治疗原发疾病。
肿瘤患者定期复查,及时治疗,避免肿瘤变大或转移。
保持良好的生活习惯,注意休息。
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