免疫球蛋白缺乏症_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

免疫球蛋白缺乏症是体液免疫缺陷病的一种临床类型，由于机体缺乏B细胞或者B细胞功能不正常，受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或者虽能成熟为浆细胞，也能合成抗体，但不能排出细胞外，因此患者血清中缺乏免疫球蛋白。与细胞免疫介导的免疫缺陷相比，本病发病较晚，甚至成人发病为迟发型。

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风湿免疫科

主要为免疫缺陷导致的各种感染，如鼻窦炎、肺炎、胃肠炎症、中耳炎、脑膜炎、败血症等。

可导致感染，危及生命。

鼻窦炎，肺炎，胃肠炎症，中耳炎，脑膜炎，败血症等。

IgG、IgM、IgA检查，迟发性皮肤试验反应等。

依据反复的、多部位的多重感染等临床表现，结合实验室检查、迟发性皮肤试验反应等诊断。

针对病因进行治疗,并给予抗感染疗法及免疫替补疗法，预防感染。

经积极治疗可改善预后。

选择高蛋白、高维生素、易消化的食物，避免刺激性食物。

病因不明。

发病年龄为10～30岁，男女发病相当。最常见的临床表现为反复发作的鼻窦炎、支气管炎、中耳炎、肺炎。患者常有支气管扩张、腹泻、并伴脂肪泻等。

1.临床表现表现为腹泻、支气管扩张、脾肿大、恶性贫血等。2.辅助检查实验室检查IgG、IgM、IgA均远低于正常值，血循环中的B细胞数略低于正常，多数为10%-20%，迟发性皮肤试验反应偏弱，接种菌苗后几日无抗体反应。

针对病因进行治疗,并给予抗感染疗法及免疫替补疗法，预防感染。

1.抗感染治疗一旦发生感染，应选用广谱抗生素，且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。复方新诺明对因IgA缺乏所致的慢性鼻窦炎和肺炎有效。2.免疫替补疗法（1）人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法。（2）正常人血浆：正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用。（3）人Ig:也可每月输注Ig，以提高血清Ig水平。

1.加强护理和营养，以提高患者的抵抗力和免疫力。2.预防感染，应注意隔离，尽量减少与病原体接触的机会。

一般预后较差。

1.保持环境安静、舒适，减少对患者的不良刺激和心理压力。2.合理安排工作和休息时间，注意劳逸结合，避免过度劳累。3.排便后应用温水清洗肛周，保持肛周皮肤清洁干燥。4.遵医嘱用药，如有异常及时复诊，并定期门诊复查。

选择高蛋白、高维生素、易消化的食物，避免刺激性食物。