急性髓系白血病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防-中医百科

概述

来源于髓系造血干细胞或祖细胞的恶性疾病

症状有发热、乏力、淋巴结肿大和肝脾大、贫血、出血等

病因尚不清楚，可能与电离辐射、接触含苯有机溶剂、病毒感染等有关

治疗主要为一般支持治疗、全身化疗和造血干细胞移植

定义

急性髓系白血病（AML）是一组异质性的疾病，为骨髓来源的非淋巴细胞性造血细胞克隆性增生性疾病。

主要累及骨髓和外周血，也常浸润髓外器官和组织。若不治疗，AML呈侵袭性的临床过程。

白血病一般可分为急性白血病和慢性白血病，其中急性白血病又可分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病。

疾病类型

AML常见的分型是法-美-英协作组（FAB）分型及MICM分型。

FAB分型

分型	中文名
M0	急性髓细胞白血病微分化型
M1	急性粒细胞白血病未分化型
M2	急性粒细胞白血病部分分化型
M3	急性早幼粒细胞白血病
M4	急性粒细胞-单核细胞白血病
M5	急性单核细胞白血病
M6	急性红白血病
M7	急性巨核细胞白血病

MICM分型

世界卫生组织（WHO）将原始细胞≥20%作为急性白血病的诊断标准。将AML的细胞形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学特征纳入，形成了MICM分型。

2016修订的WHO关于AML分类如下：

急性髓系白血病伴重现性遗传学异常。

急性髓系白血病伴骨髓异常增生相关病变。

治疗相关的髓系肿瘤。

急性髓系白血病，非特指。

髓系肉瘤。

髓系增生相关唐氏综合征。

【特别提醒】该分型还可细分为若干个亚型，内容较为复杂，患者的具体分型建议详细咨询就诊医师。

发病情况

发病率

全球AML发病率约为2.25/10万，我国的AML发病率约为1.62/10万人口，且随着年龄增加发病率有所上升。

AML在儿童急性白血病中占15％～20％，在成人急性白血病中占80％。

好发人群

急性白血病中，成人以AML多见。

病因

致病原因

AML的具体病因不明，可能与下列因素有关。

感染因素

多种反转录病毒感染，如鸟白血病病毒（ALV）、鼠白血病病毒（MLV）、猫白血病病毒（FeLV）、长臂猿白血病病毒（GaLV）和网状内皮组织增殖病毒（REV）等感染，可致白血病。

在赤道非洲的伯基特淋巴瘤/白血病流行区，证实EB病毒（EBV）感染与白血病致病有关。

人类嗜T细胞病毒Ⅰ型（HTLV-Ⅰ）是成人T细胞淋巴瘤/白血病的致病因素。

辐射因素

X线、γ射线等电离辐射有致白血病作用，受辐射剂量越大的地区发病率越高。

在因恶性肿瘤和某些良性疾病（如血清阴性强直性脊柱炎等）需要放射治疗的患者中，继发白血病的概率明显高于普通人群。

以往从事放射诊断和治疗的医疗人员白血病发病率相对较高，但随着防护措施的改善，发病率已与普通人群基本一致。说明白血病的发生与辐射相关。

化学因素

化学因素所致白血病以AML为多。

苯：苯接触者白血病发生率为正常人群的2～4.5倍。

抗肿瘤药物烷化剂：应用抗肿瘤药物烷化剂（氮芥、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、卡莫司汀、洛莫司汀等）或拓扑异构酶II抑制剂者发生白血病的危险性显著增高。

乙双吗啉：部分急性早幼粒细胞白血病（急性早幼粒细胞白血病）与乙双吗啉治疗银屑病有关。

烟酒

吸烟：与白血病致病关系不大，但一项研究表明吸烟可增加部分AML的发生。

酒精：妊娠期饮酒也可能增加婴幼儿出生后AML的发病率。

遗传因素

白血病虽不是遗传病，但单卵双生子中一方在6岁以内发生白血病，另一方发生白血病的可能性达25％。

白血病患者的一级亲属，白血病发病率是普通人群的3倍。

一些先天性或遗传性疾病如唐氏综合征和范科尼贫血等的患者及家属易患AML。

唐氏综合征患者急性白血病发病率是正常人群的10倍，AML M7型发病率是正常人群的500倍。

其他血液病

某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征（MDS）、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）等。

发病机制

AML的发病机制尚不清楚，但白血病的发生可能是多步骤的，目前认为至少有两类分子事件共同参与发病，即所谓的“二次打击”学说。

各种原因所致的造血细胞内一些基因的决定性突变（如ras、myc等基因突变），激活某种信号通路，导致克隆性异常造血细胞生成，此类细胞获得增殖和（或）生存优势、多有凋亡受阻。

一些遗传学改变（如形成PML/RARA等融合基因）可能会涉及某些转录因子，导致造血细胞分化阻滞或分化紊乱。

白血病干细胞

白血病是起源于体内单一细胞的恶变。

恶性发生于造血干/祖细胞阶段，形成具有自我更新能力和增殖以及生存优势的白血病干细胞。

正是由于白血病干细胞不断自我更新和增殖，而又存在凋亡和分化缺陷，最终形成白血病。

症状

起病多急骤，临床表现为发热、出血、贫血、骨关节痛及肝脾淋巴结肿大等。

常见症状

一般是正常骨髓造血功能受到抑制的表现。

贫血

部分患者因病程短，可无贫血。

半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于骨髓增生异常综合征者。

发热与感染

半数患者以发热为早期表现。

可低热，亦可高达39～40℃或以上，伴有畏寒、出汗等。

虽然白血病本身可以发热，但高热往往提示有继发感染。

感染可发生在各部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死。

肺部感染、肛周炎、肛周脓肿也常见，严重时可有血流感染。

出血

以出血为早期表现者近40％。大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少、凝血异常是出血的主要原因。

出血可发生在全身各部位，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。

眼底出血可致视力障碍，严重者因为并发凝血异常而出现全身广泛性出血。

颅内出血时会发生头痛、呕吐、瞳孔大小不对称，甚至昏迷、死亡。

浸润症状

一般是白血病细胞增殖浸润的系列表现。

淋巴结和肝脾大

淋巴结肿大较多见。部分患者可见纵隔淋巴结肿大。

肝脾大多为轻至中度，巨脾罕见。

骨骼和关节

常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。

发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。

眼部

部分患者可伴粒细胞肉瘤，或称绿色瘤，常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。

口腔和皮肤

牙龈增生、肿胀。

皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节。

中枢神经系统

是白血病最常见的髓外浸润部位。

多数化疗药物难以通过血脑屏障，不能有效杀灭隐藏在中枢神经系统的白血病细胞，因而引起中枢神经系统白血病。

轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。

睾丸

多为一侧睾丸无痛性肿大，另一侧无肿大。

其他

白血病可浸润其他组织器官。肺、心、消化道、泌尿生殖系统等均可受累。

就医

就医科室

血液病科

当出现发热、贫血、出血、骨痛、肝大、脾大、淋巴结肿大、乏力、盗汗及体重减轻等症状时，建议及时就医。

白血病诊疗中心

若确诊为急性髓系白血病，也可前往血液病专科医院的白血病诊疗中心就医。

就医准备

就诊须知：挂号、资料准备、常见问题

就医提示

医生一般会进行体格检查，建议选择宽松适宜的衣服，以便更好地完成检查。

急性髓系白血病，早期无特异性症状，容易被忽视，所以有白血病家族史者，应做好定期防癌体检。

某些血液病最终可能发展为白血病，如骨髓增生异常综合征（MDS）、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）等，建议遵医嘱进行定期随诊。

就医准备清单

症状清单

尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等

是否有皮肤和黏膜苍白、乏力等贫血表现？

是否有不明原因的发热？

近期有无皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血等情况？

女性是否有月经过多的现象？

病史清单

家族中是否有白血病等恶性肿瘤患者？

是否有过放射治疗史？

是否伴有骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）等疾病？

是否对药物或食物过敏？

检查清单

近半年的检查结果，可携带就医

专科检查：肿瘤标志物报告、血象（血涂片等）、骨髓象检查。

影像检查：超声、CT、磁共振成像（MRI）等影像检查报告。

实验室检查：血常规、尿常规、生化检查报告等。

其他检查：PET-CT等。

诊断

诊断依据

病史

有血液病史，如骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤等。

进行过肿瘤放疗和化疗等。

长期从事接触放射线、苯、甲醛等。

临床表现

可有贫血、发热及出血的表现。

有浸润的患者，可出现淋巴结和肝脾肿大等。

实验室检查

下列实验室检查，有助于急性髓系白血病患者的诊断、治疗前评估及预后评估等。

血液检查

血常规：可见贫血、血小板减少，白细胞数目可高可低。

血涂片分类：数量不等的原始和幼稚细胞。

生化检查

血清尿酸：浓度增高，特别在化疗期间，尿酸排泄量增加。

血清乳酸脱氢酶（LDH）可增高。

骨髓检查

骨髓增生多明显活跃或极度活跃，也可以增生减低。

少数甚至出现骨髓“干抽”，主要见于白血病细胞显著增高，或合并骨髓纤维化的患者，需骨髓活检明确诊断。

Auer小体是AML的特征。

细胞化学

细胞化学染色是形态诊断的重要组成部分。可以用于鉴别AML和急性淋巴细胞白血病（ALL）。

近年随着流式细胞免疫表型的广泛开展，逐渐被免疫表型代替。

免疫学检查

流式细胞仪的免疫学检查主要用于急性白血病的分型，按照WHO标准对AML和ALL进行鉴别诊断。

染色体核型和分子生物学检查

主要用于检查白血病的遗传学异常，用于诊断分型和预后评估。

初级检查：PML-RARα、AML1-ETO、CBFβ-MYH11、MLL重排、BCR-ABL融合基因及C-Kit、FLT3-ITD、NPM1、CEBPA、TP53、RUNX1、ASXL1基因突变，这些检查是AML分型和危险度分组的基础。

次级检查：IDH1、IDH2、DNMT3a、TET2及RNA剪接染色质修饰基因突变(包括SF3B1、U2AF1、SRSF2、ZRSR2、EZH2、BCOR、STAG2)，这些检查对于AML的预后判断及治疗药物选择具有一定的指导意义。

HLA配型：有意愿行异基因造血干细胞移植（Allo-SCT）的患者可以进行HLA配型。

脑脊液检查

该检查有助于中枢神经系统白血病的诊断。

出现中枢神经系统白血病时，脑脊液压力升高，白细胞数增加，蛋白质增多，糖定量减少，涂片中可找到白血病细胞。

影像学检查

胸部X线片、腹部B超：可帮助了解心功能及腹部脏器有无受累情况。

CT和MRI检查：评估头部或胸腹部占位、出血或炎症情况等。

鉴别诊断

巨幼细胞贫血

相似点：都有贫血、出血等症状。

不同点：巨幼细胞贫血患者的骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞糖原染色反应常为阴性，血清同型半胱氨酸增高、叶酸、维生素B₁₂降低有助于进一步明确诊断。予以叶酸、维生素B₁₂治疗有效。

类白血病反应

相似点：类白血病反应临床表现与白血病高度相似。

不同点

类白血病反应常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病，并有相应原发病的临床表现。

血小板和血红蛋白大多正常。原发病控制后，白细胞恢复正常。

其他原因引起的脾大

相似点：血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾功能亢进等均有脾大。

不同点

各病均有各自原发病的临床特点，并且血象及骨髓象无白血病的典型改变。

Ph染色体及BCR-ABL融合基因均阴性等。

治疗

治疗原则

根据患者的MICM分型结果及临床特点进行预后危险分层，按照患方意愿、经济能力，选择并设计最完整、系统的治疗方案。

一般采用分阶段治疗。

分阶段治疗的目的

第一阶段：诱导治疗

杀灭白血病细胞，达到骨髓常规检查（骨髓涂片分类或活检）恢复正常，即完全缓解（CR）。

第二阶段：缓解后治疗

清楚残余的、常规检查方法不能发现的白血病细胞，以减少复发，争取长期生存。主要包括巩固、强化、维持治疗和骨髓外白血病防治以及造血干细胞移植等。

一般治疗

AML的一般治疗包括：

紧急处理高白细胞血症

当外周血白细胞＞100×10⁹/L时,就必须紧急给予水化，预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血功能异常等并发症。

可采用化疗前短期预处理，常用药物是地塞米松与羟基脲。

防止感染

白血病患者常伴有粒细胞减少或缺乏，容易发生感染。

要进行严格的床旁隔离，必要时预防应用抗生素治疗。

成分输血支持

严重贫血会造成严重缺氧、乏力头昏、活动后的胸闷气急，甚至会发生晕厥。

可进行吸氧、输浓缩红细胞等治疗。

血制品输注治疗

伴有凝血功能异常的患者，特别是急性早幼粒细胞白血病患者，可输注纤维蛋白原、凝血酶原复合物、血浆等血制品补充所需的凝血因子，改善出血症状。

防止高尿酸血症肾病

白血病患者化疗期间应多饮水，适当碱化尿液。

当患者出现少尿、无尿、肾功能不全时，应按急性肾衰竭处理。

出凝血障碍的纠正

患者因血小板减少或合并感染，可引起凝血功能紊乱，严重者可并发弥散性血管内凝血（DIC），尤其是急性早幼粒细胞白血病，应严密监测出凝血时间，适当补充凝血因子。

维持营养

白血病是严重消耗性疾病，特别是化疗、放疗引起患者消化道黏膜损伤及功能紊乱时。

应注意补充营养，维持水、电解质平衡，医生一般会给患者高蛋白、高热量、易消化食物，必要时经静脉补充营养。

非急性早幼粒细胞白血病治疗

诱导缓解治疗

目前初治成人非急性早幼粒细胞白血病的AML诱导治疗方案的组成以蒽环类药物联合阿糖胞苷为基础，一般适用于年龄<60岁AML患者。

常用药物

常用的有去甲氧柔红霉素（IDA）或柔红霉素（DNR）联合阿糖胞苷（Ara-C）组成的IA/DA（3+7）方案，具体剂量需要根据患者的病情决定。

新型药物

目前美国已经上市的米哚妥林（midostaurin）和靶向CD33的免疫毒素GO单抗。

柔红霉素和阿糖胞苷的脂质体混合物CPX351，也可以用于治疗相关和MDS转化的AML诱导治疗。

缓解后治疗

分层治疗

高危组：首选Allo-SCT。

低危组：首选大剂量阿糖胞苷为主的巩固化疗，也可以使用中低方案进行巩固治疗。

中危组：造血干细胞移植或化疗均可采用。

【特别提醒】

自体造血干细胞移植适用于部分中低危组患者；由于医学研究的不断进展，建议缓解后分层治疗的选择应该咨询白血病专业医生。

特殊情况

初诊时白血病细胞高，伴髓外病变，M4/M5型，存在基因异常如t（8；21）或inv（16），或有颅内出血者，应在完全缓解后作脑脊液检查，并鞘内预防性用氨甲蝶呤(MTX)、阿糖胞苷及地塞米松。

监测患者体内微小残留病(MRD)水平，是预警白血病复发的重要方法。巩固治疗后MRD持续高水平或先下降后上升，往往提示复发高风险。对这些患者应考虑造血干细胞移植治疗。

急性早幼粒细胞白血病的治疗

预后分组

急性早幼粒细胞白血病根据诊断时白细胞数和血小板计数进行预后分组：

低危组：WBC＜10×10⁹/L且PLT＞40×10⁹/L。

中危组：WBC＜10×10⁹/L且PLT＜40×10⁹/L。

高危组：WBC＞10×10⁹/L。

目前常常把低危组和中危组放在一起作为低危组，治疗策略相同。

由于急性早幼粒细胞白血病的出血倾向，往往由于出血导致早期死亡。因此，对于疑诊急性早幼粒细胞白血病的患者，应先按急性早幼粒细胞白血病治疗(如口服全反式维A酸治疗)，待明确诊断后再调整治疗方案。

分组治疗

中低危组急性早幼粒细胞白血病

全反式维A酸（全反式维A酸）联合砷剂的治疗方案。

维A酸+砷剂+化疗的治疗方案。

高危组急性早幼粒细胞白血病

维A酸+砷剂+化疗诱导治疗，继之巩固、维持治疗。

维A酸+砷剂+诱导、巩固、维持治疗。

预防性鞘内治疗

低中危急性早幼粒细胞白血病患者，全反式维A酸联合砷剂作为一线治疗方案中建议预防性鞘内治疗。

高危急性早幼粒细胞白血病或复发患者，因发生中枢神经系统白血病的风险增加，对这些患者应进行至少2～6次预防性鞘内治疗。

对于已诊断中枢神经系统白血病患者，按照中枢神经系统白血病常规鞘内方案执行。

老年AML的治疗

60岁≤年龄＜75岁的患者

此年龄段的患者，一般情况好、没有不良预后因素（不良染色体核型、前期血液病病史、治疗相关性AML），可用标准3+7方案诱导治疗。

2017年中国AML指南推荐的首选方案为：标准剂量AraC联合IDA或DNR或米托蒽醌。

年龄≥75岁的患者

此年龄段的患者，一般情况差或具有不良预后因素，因此多采用支持治疗或低强度治疗。

首选方案

2017年中国AML指南推荐的首选方案为：

CAG方案：阿糖胞苷、阿克拉霉素及粒细胞集落刺激因子（G-CSF）。

CHG方案：阿糖胞苷、高三尖杉酯碱及G-CSF。

CMG方案：阿糖胞苷、米托蒽醌及G-CSF。

联合方案：地西他滨联合上述方案等。

其他治疗方案

缓解后可以使用标准剂量的化疗巩固治疗，对于预后良好的患者也可以使用中剂量阿糖胞苷巩固治疗。

一般情况可，且有合适供者的患者在缓解后可行降低强度预处理的Allo-SCT。

【特别提醒】

考虑到治疗需要及减少患者反复穿刺的痛苦，一般医生会建议留置深静脉导管。

药物治疗，尤其是化疗为细胞毒性药物治疗，在杀灭肿瘤细胞的同时，也损害正常机体细胞，具体用法必须在专业医生指导下选择合适的方案，并进行个体化治疗。

复发、难治性AML的治疗

按目前治疗水平，成人AML完全缓解（CR）率可达50％～80％（少数报道可达85％以上），长期生存率20％～40％。

仍有20％以上的患者很难达到完全缓解。

另外，大多数完全缓解患者仍有复发，即复发、难治急性白血病。

复发、难治性AML（非急性早幼粒细胞白血病）

复发、难治性AML患者，仍缺乏有效的治疗方式。

对于CR1期时间大于12个月的患者，可以使用初次诱导方案治疗。CR1期小于12个月的患者，需要尝试其他的治疗方案。

可以尝试新的靶向治疗药物，如表观遗传学调控药物地西他滨、国外已经上市的IDH2抑制剂enasidenib，CD33的免疫毒素GO单抗等。

Allo-SCT是唯一可能获得长期缓解的治疗措施，移植前通过挽救方案获得缓解有利于提高移植疗效。

对于Allo-SCT后复发患者，可尝试供体淋巴细胞输注（DLI）、二次移植等。

急性早幼粒细胞白血病复发患者

一般采用亚砷酸±全反式维A酸±蒽环类化疗进行再次诱导治疗。

诱导缓解后必须进行鞘内注射，预防中枢神经系统白血病。

达再次缓解（细胞形态学）者进行PML-RARα融合基因检测。

融合基因阴性者可以行自体造血干细胞移植或亚砷酸巩固治疗（不适合移植者）6个疗程。

融合基因阳性者进入临床研究或行Allo-SCT。

再诱导未缓解者可加入临床研究或行Allo-SCT。

造血干细胞移植

造血干细胞移植，简称干细胞移植，是指对患者进行全身照射、化疗和免疫抑制等预处理后，将正常供体或自体的造血细胞注入患者体内，使之重建正常的造血和免疫功能。

按造血细胞取自健康供体还是患者本身，可分为Allo-SCT和自体造血干细胞移植。

自体造血干细胞移植

此型干细胞移植的供体是患者自己，应能承受大剂量化放疗，能动员采集到未被肿瘤细胞污染的足量造血干细胞。

Allo-SCT

供者选择

供者首选HLA相合同胞供者，次选HLA相合无血缘供着、单倍型相合亲缘供者或脐带血干细胞。

若有多个HLA相合供者，则选择年轻、男性、巨细胞病毒（CMV）阴性和红细胞血型相合者。

造血细胞采集

供者应该是健康人，需检查除外感染性、慢性系统性疾病等不适于捐赠情况，并签署知情同意书。

造血干细胞捐献过程是安全的，不会降低供者的抵抗力，不影响供者健康，采集管道等医疗材料不重复使用，不会传播疾病。

移植效果

干细胞移植的效果，与多种因素相关，如预处理方案（清髓性与非清髓性）、供者选择、患者自身情况等。

一般而言，外周血干细胞移植比骨髓干细胞移植造血恢复快。

【特别提醒】

最近的研究认为，单靠化疗的成人AML，其治疗效果逐渐与Allo-SCT相接近，因此对于预后良好的AML不一定必须进行造血干细胞移植。详细建议咨询有经验移植中心的专科医师。

前沿治疗

嵌合型抗原受体T细胞疗法（CAR-T）

CAR-T细胞计数是采集外周血中肺T细胞，将基因改造后的CAR输入到T细胞中，使其表达特异性嵌合抗原受体，在体外经过大量扩增后回输到患者体内。

CD33、NKG2Dligand、CLL-1是CAR-T细胞治疗AML最常见的靶点。

CAR-T细胞与上述靶点特异性结合，可靶向杀死AML细胞。

免疫检测点抑制剂（ICI）

PD-1抑制剂：纳武利尤单抗是一种抗PD-1 IgG4单抗，有研究证实，其联合低甲基化药物治疗AML取得显著疗效。

CTLA-4抑制剂：lpilimumab是一种抗CTLA-4 IgG1单抗，有研究证实，其在治疗Allo-SCT一直后复发的AML患者取得较好的效果。

其他前沿治疗

抗体依赖药物、抗体耦联药物、双特异性T细胞单链抗体（BiTE）等疗法或药物，也对AML的治疗有效果，部分可能在临床试验中，建议符合条件的患者，可选择相应的临床试验，以便获得更好的生存期。

治疗相关护理

化疗护理

白细胞减少：白细胞减少时，会更容易发生感染。化疗过程中，要注意保暖和休息，避免着凉，减少与人群的密切接触，降低感染风险。

厌食、恶心呕吐：少食多餐，吃易消化、清淡的食物。必要时，可咨询医生是否需要服用止吐的药物。

发热：低于38℃的发热，可不用退热药物，多饮温开水，注意休息；如体温超过38℃，并有明显头痛或全身不适，应及时去医院复诊。

全身乏力：这种乏力往往和贫血有关，需要充足的休息并且加强营养，摄入足够的热量和蛋白质能帮助缓解不适。必要时，可以向医生咨询是否需要服用一些药物来纠正贫血。

脱发：放化疗时可能会有脱发，在治疗结束后，头发还会再长出来，不用过于担心。

放疗护理

放疗前，患者需要去掉身上的金属物品。并穿着宽松、质软棉制衣服。

放疗时会出现皮肤干燥、发痒，要避免放疗部位皮肤受到强热或冷刺激，不用热水袋，避免阳光直射。出现蜕皮和结痂时，不要用手撕剥。

清洁放疗部位皮肤时，用软毛巾，动作应轻柔，避免使用刺激性物品，如肥皂、酒精等。

预后

生存率

AML患者，若不及时治疗，一般平均生存期只有3个月，但若经过规范治疗，大部分患者可长期生存。

【特别提醒】

平均生存期等统计数据仅用于临床研究，不代表个人具体的生存期，患者的个人生存期需要结合多种因素来决定，建议咨询就诊医师。

预后因素

预后因素是指对患者的总生存期及生存质量产生影响的因素。

影响AML治疗效果的因素有很多，一般可分为两类。

与化疗耐受性有关

主要与治疗相关死亡率有关，如年龄、器官功能和体力状况等。

主要与白血病细胞的化疗敏感性相关

包括细胞和分子遗传特征、治疗反应、既往血液病史和放化疗接触史等。

目前公认的是细胞遗传学和分子遗传学相结合预后分组：

预后等级	细胞遗传学	分子遗传学
预后良好	inv(16)(p13q22)或t(16；16)(p13；q22) t(8;21)(q22；q22)	NPM1 突变但不伴有FLT3-ITD突变 CEBPA双突变
预后中等	正常核型 t(9;11) (p22;q23) 其他异常	inv(16)(p13；q22)或t(16；16)(p13；q22)伴有C-kit突变 t(8;21)(q22；q22)伴有C-kit突变
预后不良	单体核型复杂核型(≥3种)，不伴有t(8;21)(q22；q22)、inv(16)(p13；q22)或t(16；16)(p13；q22)或t(15；17)（q22；q12） -5、-7、5q-、-17或abn(17p) 11q23染色体易位,除外t(9;11) inv(3) (q21q26.2)或t(3;3)(q21q26.2) t(6;9) (p23;q34) t(9;22)(q34.1;q11.2)	TP53突变 RUNX1(急性髓系白血病1)突变* ASXL1突变* FLT3-ITD突变*

【特别提醒】

带“*”标记含义：这些异常如果发生于预后良好组时，不应作为不良预后标志。

DNMT3a，RNA剪接染色质修饰基因突变（SF3B1, U2AF1, SRSF2, ZRSR2, EZH2, BCOR, STAG2），这几种基因突变在同时不伴有t(8;21)(q22；q22)、inv(16)(p13q22)或t(16；16)(p13；q22)或t(15；17)（q22；q12）时，预后不良。

日常

生活管理

心态与情绪调整

良好的情绪和心态是药物所不能替代的。

确诊后患者可能会产生恐惧感，会害怕疼痛、被遗弃和死亡等。家人要注意倾听患者的心声，提高患者的心理承受能力，缓解焦虑症状。

鼓励患者家属给予支持，让患者以良好心态积极面对手术及其他治疗。

在治疗间期和治疗结束后，建议家属鼓励患者做力所能及的工作与家务，重新融入社会角色。

生活起居

居住环境保持清洁，充分换气，阳光充足，温室度适宜。定期房间消毒，避免感染。

保持良好的卫生清洁，防止身体意外损伤。每日饭后、睡前用生理盐水液漱口，并用软毛牙刷。

保持积极乐观的心态，减少紧张焦虑情绪，易出血者避免活动过度及外伤。

饮食调节

膳食结构均衡，食物种类多样化，营养丰富。

应避免吃腌制、油煎、油炸食物。

多吃富含维生素的蔬菜和水果，如西蓝花、西红柿、芹菜、莴笋、猕猴桃、苹果、香蕉等。

多吃富含蛋白质的食物，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼肉等。

建议不吃刺激胃酸分泌的食物，如过甜、辛辣的食物。

休息与运动

注意休息，避免熬夜或劳累，保证充足的睡眠和休息，以减轻体力消耗，促进恢复。

病情改善后，可先从散步等低强度运动开始，逐渐恢复正常活动。

复查随诊

接受造血干细胞移植

接受造血干细胞移植的患者，需要严格遵医嘱进行复查，以便监测与预防并发症的出现。

目前，国内大多数医院采取的移植后复查方案如下：

时间与频率

移植后时间	复查频率
6个月内	每月复查1次
1年内	每3个月复查1次
第2～3年	每6个月复查1次
3年之后	每年复查1次
备注	如有不适可以随时来诊

复查项目

移植后的复查的项目主要有：

体格检查。

实验室检查：如血象、骨髓象及基因检测等。

器官功能及内分泌功能监测等。

未接受造血干细胞移植的随诊

这类患者，需要严格遵医嘱进行随诊，一般是每3～6个月返回医院复查1次。

预防

目前尚无关于AML的标准预防方案，但坚持良好的生活方式对AML的预防有所帮助。

避免接触过多的X射线及其他有害的放射线。

对从事放射工作的人员需做好个人防护。

防治各种感染，特别是病毒感染。

避免长期接触苯酚、氯苯、甲醛等有害物质。

注意给密闭房间定期通风。

防寒保暖，避免感冒。

适当运动，提高身体素质和抵抗力。

日常饮食方面，注意均衡营养，保证蛋白质、维生素等营养素的摄入。

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