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小肠癌_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
发生于小肠的恶性肿瘤
早期可无症状,中晚期常见症状为腹痛、腹部包块、肠梗阻、消化道出血等
好发于男性,长期吸烟酗酒,高脂肪、低纤维饮食等人群
根据临床分期等选择手术、放疗、化疗、靶向治疗、介入治疗等
定义
广义的小肠癌是指小肠发生的恶性肿瘤,包括小肠上皮来源的癌,间叶来源的肉瘤等。
狭义也就是一般提及的小肠癌是指起源于小肠上皮的恶性肿瘤,包括十二指肠癌、空肠癌和回肠癌。
分型
按照病理分型,小肠癌最常见的有腺癌、类癌、淋巴瘤、肉瘤和恶性间质瘤。
其中腺癌占30%~50%,类癌占25%~30%,淋巴瘤和恶性间质瘤各占15%左右。
发病情况
本病罕见,发病率约占全消化道恶性肿瘤的2%,平均发病年龄65岁,男性通常多于女性,男女比例约3∶2。
病因
危险因素
发病机制尚不明确,目前认为与环境因素、饮食习惯、遗传因素等多种危险因素相关:
不良饮食和生活习惯
如高脂肪、高蛋白、低纤维素饮食,长期大量吸烟饮酒。
高身体质量指数(BMI)
BMI增高可以促进小肠恶性肿瘤的发生与发展,在男性中尤为明显。
男性、高龄
小肠癌相对男性多发,往往更常发生在>60岁人群中。
肠道相关疾病
患有家族性腺瘤性息肉病(FAP)、克罗恩病、乳糜泻、消化性溃疡、Lynch 综合征、Peutz-Jeghers 综合征 (PJS)等。
症状
早期症状
起病隐匿,早期无症状或症状不典型,如恶心、腹胀和食欲减退等。
中晚期症状
中晚期主要表现为腹痛、腹部包块、消化道出血、乏力、不完全性肠梗阻、肠穿孔及体重下降等。
腹部包块常可触及,形态多不规则,呈分叶状,质硬,常有压痛。
位于十二指肠,特别是十二指肠乳头及其附近者可出现黄疸。
特殊症状
不同病理类型临床表现有所不同:
腺癌主要表现为腹痛、黄疸、出血及梗阻。
部分类癌可有皮肤潮红、腹泻、哮喘等,但缺乏特征性。
淋巴瘤受累肠壁明显增厚,管腔呈动脉瘤样扩张,腹部可触及包块,肠穿孔较多见。
多数恶性间质瘤长期有腹痛、贫血、周期性黑粪等。
就医
就医科室
消化内科
当出现不明原因的恶心、呕吐、腹胀、腹痛、便血、黑便、食欲减退、黄疸、消瘦等,建议及时就医。
普外科
若确诊为小肠癌,需要进行手术治疗时,可选择普外科或胃肠外科就诊。
肿瘤内科
明确病理诊断为小肠癌,若需要进行内科治疗,可在肿瘤内科就诊。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
建议就医前选择方便穿脱的衣服,以便于医生进行体格检查。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
近期有无出现不明原因的血便、黑便以及其他症状?
有无不明原因的慢性腹痛、腹部包块及肠梗阻
有无不明原因的慢性贫血,多长时间?
有无反复发作的黄疸,多长时间?
病史清单
家族中是否有肠癌等恶性肿瘤患者?
是否对药物或食物过敏?
既往是否有家族性腺瘤性息肉病、克罗恩病等肠道疾病?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
常规检查:血常规、大便常规+隐血。
生化检查:肝肾功等。
影像检查:腹部B超/CT、胃肠镜检查、MRI、PET-CT等。
诊断
诊断依据
病史
患者可能有以下病史:
既往是否有家族性腺瘤性息肉病、克罗恩病等病史。
既往是否有长期吸烟酗酒史。
既往是否有长期高脂肪、低纤维饮食习惯。
既往是否有相关肿瘤家族史。
临床表现
可能有腹痛、腹胀、腹部肿块、便血、黑便、恶心、呕吐、食欲减退、乏力、消瘦、黄疸等临床表现。
实验室检查
血常规、大便常规+隐血、肝肾功等,可初步评估患者的全身状态,如是否贫血等。
CEA、CA199、CA724肿瘤标志物,有助于本病的辅助诊断及预后评估等。
疑为类癌患者,应选择性检测神经内分泌标志物(如NSE、syn、cgA等)。原癌基因c-kit的表达产物CD117蛋白阳性对恶性间质瘤的诊断有重要价值。
影像学检查
X线小肠钡剂造影
主要包括小肠灌肠和口服钡剂追踪技术。
CT/MRI
有助于判断肿瘤的部位、大小和病变范围,尤其伴发肠梗阻时更具诊断意义。
超声
主要包括经腹超声和经肠道内窥超声两种。
经腹超声是小肠肿瘤检查的常规方法,常见的超声表现有“假肾征”和“靶环征”等;肠道内窥超声可清晰现实小肠肿瘤侵及的肠管层次和深度,有助于判定肿瘤的T分期。
正电子发射计算机断层显像(PET-CT)
对小肠肿瘤远处转移灶的诊断有优势。
内镜检查
电子小肠镜
具有良好的直观可视性和操作可控性,可以对小肠肿块进行病理活检,并对小肠出血等情况给予治疗。
胶囊内镜:目前对小肠疾病诊断特异性和敏感性最高的无创检查技术,可对全小肠进行检查,对病变进行定位,但不能进行病理活检,不能应用于梗阻或肠腔狭窄等情况,且检查费用高。
腹腔镜:主要适用于小肠镜和影像学检查不能发现的病变,对侵出浆膜的肿瘤以及小肠系膜来源的肿瘤有很高的诊断价值。对于发现的病变可以在腹腔镜下及时进行手术微创治疗。
分期
小肠腺癌一般使用的是AJCC分期,适用于十二指肠、空肠、回肠的腺癌(不包括肉瘤、胃肠道间质肿瘤、淋巴瘤及类癌) 。
T(原发肿瘤)
T 详细描述
Tx 原发肿瘤无法评价
T0 无原发肿瘤的证据
Tis 原位癌
T1a 肿瘤侵及固有层
T1b 肿瘤侵及黏膜下层
T2 肿瘤侵及固有肌层
T3 穿过肌层侵及浆膜下层或无腹膜覆盖的组织 (肠系膜或腹膜后)
T4 穿透腹膜或直接侵及其它器官或结构,包括其它小肠祥、肠系膜、腹膜后,经浆膜 侵及腹壁;侵及胰腺或胆管(仅对十二指肠而言)
N(区域淋巴结)
N 详细描述
Nx 区域淋巴结不能评价
N0 无区域淋巴结转移
N1 1-2 个区域淋巴结转移
N2 ≥3个区域淋巴结转移
M(远处转移)
M0:无远处转移。
M1:有远处转移
临床分期
分期 T N M
0期 Tis N0 M0
Ⅰ期 T1-2 N0 M0
ⅡA期 T3 N0 M0
ⅡB期 T4 N0 M0
ⅢA期 AnyT N1 M0
ⅢB期 AnyT N2 M0
Ⅳ期 AnyT AnyN M1
分级
病理医生一般按分级 (G) 描述小肠癌。该分级主要基于在显微镜下观察时癌细胞看起来像正常细胞的相似度。
病理医生将癌组织与正常组织进行比较。
如果癌组织看起来与正常组织相似,则称为“分化”或“低级别肿瘤”。
如果癌组织看起来与正常组织非常不同,则称为“低分化”或“高级别肿瘤”。
分级意义
癌症的等级可以帮助医生预测癌症扩散的速度。一般来说,肿瘤的等级越低,预后越好。
分级描述
GX:无法确定肿瘤等级。
G1:肿瘤细胞看起来更像正常组织细胞(分化良好)。
G2:肿瘤细胞与正常细胞有些不同(中度分化)。
G3:肿瘤细胞看起来与正常细胞非常不同(分化差)。
G4:肿瘤细胞几乎不像正常细胞(未分化)。
鉴别诊断
小肠良性肿瘤
表现为局部的隆起型病变,一般表面光滑、绒毛结构正常,与小肠癌易鉴别,但若肿瘤较大且合并糜烂、坏死,需剖腹探查或反复组织学检查方能确诊。
小肠转移性肿瘤
比较常见,黑色素瘤是引起小肠癌的最常见肿瘤,乳腺癌转移至小肠亦很常见,需明确为原发性恶性肿瘤且非原发灶直接侵犯所致,经剖腹探查、腹腔镜探查或特异性检查及内镜活检组织学病理证实。
小肠结核
多伴有发热、盗汗等结核毒血症的表现,且常伴有肠外结核。病理检查发现干酪样坏死、结核菌素试验或结核感染T细胞斑点试验阳性,必要时行腹膜结节活检或诊断性抗结核治疗。
真菌性肠炎
可引起腹痛、腹泻、消瘦、吸收不良等表现,但一般不会引起肠梗阻、肠穿孔、肠套叠等,鉴别主要靠血清或粪便真菌培养或粪便中查到菌丝或孢子。
治疗
治疗目的:缓解症状,改善患者生活治疗,延长生存期。
治疗原则:目前治疗方法以手术为主,结合化疗、放疗、分子靶向治疗及介入治疗等多方法综合治疗。
手术治疗
对于诊断明确的患者,要尽早手术治疗。
手术方式
包括开腹手术及腹腔镜手术。具体手术方式依据肿瘤的部位及分期而定。
手术治疗原则
术中尽量做到根治切除,一般选择切除包括肿瘤在内的10-15cm的小肠范围,并清扫相关区域的淋巴结。
对于病灶发生远处转移的晚期患者,当出现肠梗阻等并发症时,可以采用姑息手术治疗缓解临床症状,行肿瘤远近端吻合术来缓解肠梗阻的症状。
若肿瘤侵及周围脏器,应将转移的脏器一并切除。
术后可根据病理结果,选取化疗方案。术中发现恶性肿瘤破裂时,关腹前要冲洗腹腔,减少术后肿瘤的复发。
对于复发的患者,外科手术是首先的治疗方案。
化疗
化疗目前对小肠癌尚未制定标准化治疗方案。术后化疗疗效存在争议。
所用化疗方案多借鉴结肠癌或胃癌的化疗方案,大多数以氟尿嘧啶类为基础用药,强调个体化的化疗方案。
放疗
除小肠肉瘤对放疗有一定的敏感性,大多数小肠癌对放疗不敏感,通常不选择放疗,但对肝内多发性转移的小肠类癌,放疗有缓解症状的作用。
靶向治疗
现阶段靶向治疗尚在研究阶段,暂无太多证据。
对于小肠癌转移至大肠的患者,术后可以考虑使用贝伐珠单抗、西妥昔单抗,具有抗血管生成的作用。
介入治疗
动脉栓塞化疗对血供丰富的小肠癌有一定治疗价值,但因选择性差、副作用大而很少采用,主要用于小肠癌肝转移的治疗。
预后
生存情况
在胃肠道肿瘤中,小肠癌的预后最差。
小肠癌的5年生存率与分期有关,Ⅰ期5年生存率为55%,ⅡA期为49%,ⅡB期为35%,ⅢA期为31%,ⅢB期为18%,Ⅳ期仅为5%。
预后因素
小肠癌的预后受多种因素影响,如分期、病理类型及治疗是否及时等
腺癌的预后最差,5年总生存率仅为26%~38%,经姑息治疗后平均生存期4个月。
类癌发展较慢,预后较佳,5年生存率为50%~68%,肝转移切除5年生存率也可达20%。
小肠淋巴瘤治疗后5年生存率为36%,10年生存率14.2%,不能切除的患者进行化疗后的5年生存率约为20%。
恶性间质瘤的预后主要取决于肿瘤的恶性程度和治疗是否及时,术后5年生存率为40%~65%,但复发率高达52%,平均复发时间为20个月。
日常
日常管理
心态与情绪调整
良好的情绪和心态是药物所不能替代的。
确诊后患者可能会产生恐惧感,会害怕疼痛、被遗弃和死亡等。家人要注意倾听患者的心声,提高患者的心理承受能力,缓解焦虑症状。
鼓励患者家属给予支持,让患者以良好心态积极面对手术及其他治疗。
在治疗间期和治疗结束后,建议技术鼓励患者做力所能及的工作与家务,重新融入社会角色。
调整生活方式
保持良好、乐观的心态,适量活动,避免劳累及受凉。
术后1-3个月,不要参加重体力劳动。
饮食管理
建议以高蛋白、富含维生素的少渣食物为主,如蛋类、鱼类。多吃水果和蔬菜有助于降低复发率。
随诊复查
以下随诊内容仅供科普参考,具体随诊计划,请详细咨询医生,并严格遵医嘱。
病史采集和体格检查,每3~6个月1次,持续2年,之后每6个月1次,共持续5年。
胸部/腹部/盆腔CT检查,每6-12个月1次,持续2年,之后每年1次,共持续5年。
肿瘤标志物CEA/CA199检测,每3-6个月1次,持续2年,之后每6个月1次,共持续5年。
预防
目前无法绝对预防小肠癌,但以下措施可降低患小肠癌的发病风险。
合理安排膳食,多食新鲜蔬菜、水果等富含碳水化合物和粗纤维的食物
养成良好生活方式,不抽烟、不酗酒、平衡饮食、积极参加体力活动、控制体重和防止肥胖。
积极治疗腺瘤、克罗恩病、息肉病等
有小肠癌风险因素的人群,建议进行防癌体检,具体请咨询专业肿瘤医生。
参考文献
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