不稳定性血红蛋白病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

不稳定性血红蛋白病是指一组由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变，致使血红蛋白结构不稳定，发生变性和沉淀，形成红细胞内变形珠蛋白小体，称不稳定血红蛋白。不稳定性血红蛋白有百余种，可引起溶血，不同的不稳定性血红蛋白所引起的疾病临床表现有很大差异。

是

血液科

头晕、乏力、黄疸、肝大、脾大、发绀等。

可并发感染、溶血危象等，从而引起循环衰竭。

感染、溶血危象等。

体格检查、血常规、血涂片、热变性实验，异丙醇实验，血红蛋白电泳，氧解离曲线检查。

根据病史、溶血表现及实验室检查可做出诊断。

目前无根治疗法，以对症和支持治疗为主。应避免发生感染或服用氧化类药物。

积极治疗可缓解症状。

高蛋白、高维生素、易消化饮食。

与遗传因素有关，部分患者表现为常染色体显性遗传，部分患者基因突变可能是自发的体细胞突变。

轻者可无症状；重者可发生溶血，如头晕、乏力等贫血症状，也可有黄疸、肝大、脾大等表现；部分类型可伴有发绀。

1.有阳性家族史。2.出现头晕、乏力等贫血症状，也可有黄疸、肝大、脾大等表现；部分患者可伴有发绀。3.血红蛋白正常或降低；红细胞呈低色素性、大小不均，可见多染性、嗜碱性点彩红细胞，网织红细胞增多。4.热变性试验及异丙醇试验阳性。

目前无根治疗法，根据病情可以给予对症和支持治疗。

1.反复溶血者，可给予口服叶酸。2.有感染源者，应及时控制感染。3.急性溶血发作时，需要输血治疗。

脾切除对部分患者有一定疗效，但对氧亲和力增高的患者应避免切脾手术，可能导致病情加重。

溶血较轻者预后良好；溶血及贫血严重者可引起溶血危象而死亡；氧亲和力增高的患者切脾后可发生血红蛋白增多症和血栓形成，也可导致死亡。

1.环境与卫生维持合适的温室度，并经常通风换气；保持环境清洁卫生及患者机体清洁，防止感染，做好口腔护理、会阴肛门护理，预防各种感染。2.休息与活动患者应充分休息，生活有规律，避免劳累，维持充足睡眠，防止病情加重。3.用药指导患者按医嘱用药，坚持正规用药，定期门诊复查。应避免发生感染或服用氧化类药物。4.心理护理患者学会自我调整心态，学会倾诉；家属要善于理解和支持患者，学会倾听；必要时应寻求专业人士的帮助，避免发生意外。

高蛋白、高维生素、易消化饮食。

应避免使用能诱发生成自由基的氧化性药物。