概述
各种原因引起升主动脉直径异常扩张至正常直径1.5倍以上的病理改变
表现为有搏动性包块、胸腹痛等
由囊性中层坏死、动脉粥样硬化、梅毒感染等引起
以介入和手术治疗为主,辅以药物治疗
定义
升主动脉瘤是各种原因引起升主动脉直径异常扩张至正常直径1.5倍以上[1]。
分型
根据升主动脉瘤的病理结构分型
真性升主动脉瘤:最常见,升主动脉壁全层扩张膨大,血管壁完整。
假性升主动脉瘤:瘤壁未包含动脉壁全层结构,实际上是局部动脉破裂后形成的包裹性血肿。
夹层升主动脉瘤:升主动脉壁内膜或中层撕裂,血流冲击使中层逐渐分离形成积血、膨出[2]。
根据升主动脉瘤形态分类
梭形升主动脉瘤:较常见,瘤体扩张呈对称性,形态为菱形或纺锭形,多见于动脉粥样硬化患者。
囊状升主动脉瘤:瘤体一般发生于升主动脉壁的一部分,瘤体扩张呈不对称性,多见于外伤时。
发病情况
升主动脉瘤多见于50~70岁的患者[3]。
男性发病率高于女性。
病因
致病原因
多种因素导致升主动脉血管壁结构发生改变,并逐渐膨大形成升主动脉瘤。常见病因如下[4]。
囊性中层坏死
较少见,具体病因尚不明确,常见于如马方综合征、特纳综合征、埃勒斯-当洛斯综合征等遗传性疾病。
升主动脉中层弹力纤维断裂,代之以异染性酸性黏多糖。
多见于男性。
动脉粥样硬化
粥样斑块侵蚀升主动脉壁,破坏中层成分,弹力纤维发生退行性变。
升主动脉管壁增厚,使滋养血管受压,发生营养障碍,或滋养血管破裂中层积血。
多见于老年男性。
梅毒感染
多是其他部位的梅毒病菌通过血液循环到达升主动脉引起。
外伤
车祸产生的减速伤可造成升主动脉损伤,引起升主动脉瘤破裂或瘤样扩张。
间接损伤多见于不易移动且受力较多的部位,如升主动脉根部。
症状
症状多因升主动脉瘤压迫、牵拉、侵蚀升主动脉周围的组织引起,症状的种类和严重程度与动脉瘤的大小、部位有关。早期可无明显症状,多是在检查时发现。
主要症状
胸部搏动性肿块。
心悸、心前区不适,多因升主动脉瘤导致主动脉瓣形态改变,出现主动脉瓣关闭不全引起。
咳嗽、呼吸急促,多因升主动脉瘤压迫气管、支气管引起。
胸痛,多在升主动脉瘤迅速增大、破裂或先兆破裂时出现。
面部、颈部、肩部颈静脉怒张,多因升主动脉瘤压迫上腔静脉引起。
其他症状
部分升主动脉瘤可因主动脉粥样硬化导致,是动脉粥样硬化发展到一定阶段的结局。发生升主动脉瘤时,身体其他部位的动脉可能已发生动脉粥样硬化,并出现相应症状。
肾动脉粥样硬化,可出现血压升高。
脑动脉粥样硬化,可出现头晕、言语不清、偏瘫、记忆力减退等,有些症状可呈发作性。
冠状动脉粥样硬化性,可出现胸痛、胸闷、心悸等症状,有些症状可呈发作性,可能会与运动、情绪激动、劳累等有关。
并发症
升主动脉瘤破裂
升主动脉瘤自然发展或外伤等导致升主动脉瘤破裂,是本病的严重情况,可在短时间内发生死亡。
可突然出现胸痛、腹痛,或原有胸痛、腹痛突然加剧,以及血压下降、皮肤湿冷、面色苍白、反应迟钝、嗜睡、昏迷等休克症状。
如升主动脉瘤破裂后突入食管或气管(主动脉-食管/气管瘘),还会出现呕血、咯血、呼吸困难等症状。
升主动脉瘤栓塞
升主动脉瘤处血液流速、流向改变,易形成血栓,血栓随血液循环进入动脉,引起相应的症状[5]。
脑栓塞:可出现头晕、头痛、言语不清、偏瘫、面部歪斜等症状。
肠系膜栓塞:可出现腹痛、腰痛、黑便等症状。
肾动脉栓塞:可出现腰痛、尿血、血压升高等症状。
四肢动脉栓塞:可出现肢体疼痛、局部皮肤温度下降、皮肤苍白等症状。
就医
就医科室
心血管外科
体检发现异常,或发现胸部、腹部搏动性肿块,或检查时发现升主动脉瘤,建议及时就诊。
心血管内科
无法手术治疗的升主动脉瘤,建议心内科及时就诊。
急诊科
如果突然出现胸痛、腹痛,或原有的胸痛、腹痛加重,或出现血压下降、皮肤湿冷、面色苍白、反应迟钝、嗜睡、昏迷等症状,建议立即去急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知:挂号、资料准备、常见问题
就医提示
早期主升主动脉瘤无明显症状,体检发现升主动脉瘤后应立即就诊,避免动脉瘤破裂。
就医准备清单
症状清单
尤其需要关注症状发生时间、特殊表现等
有没有胸痛、胸闷、心慌、心悸这些症状?
这些症状发生多久了?
哪些情况可使这些症状加重或减轻?
患病以来的大小便次数、量是否正常?体重是否有变化?精神状态、睡眠质量如何?
病史清单
家族中是否有患有本病的人?
胸部、腹部等部位是否发生过外伤?
是否患有动脉粥样硬化或梅毒等疾病?
曾诊断该病是否进行过治疗?具体治疗方案是什么?治疗效果如何?
是否进行过检查?检查结果如何?
检查清单
近半年的检查结果,可携带就医
血常规
胸部平片
胸、腹部CT或增强CT
超声心动图
腹部超声
胸、腹、心脏磁共振成像(MRI)
主动脉造影
用药清单
近3个月的用药情况,如有药盒或包装,可携带就医
β受体阻滞剂:阿替洛尔、美托洛尔
诊断
诊断依据
病史
患有动脉粥样硬化等疾病。
发生过梅毒螺旋体感染。
发生过胸腹部外伤。
临床表现
症状
可无明显症状,或出现局部肿块、局部疼痛、吞咽困难、声音嘶哑、呼吸困难、下肢水肿等症状。
体征
查体胸或上腹部可发现肿块具有搏动性,搏动频率与心跳一致。
可能会出现颈静脉怒张、瞳孔缩小、下肢水肿等表现。
升主动脉瘤破裂时,可出现血压下降、皮肤湿冷、面色苍白、嗜睡、昏迷等表现。
实验室检查
血常规
了解红细胞计数、血红蛋白等的变化情况。
如升主动脉瘤发生破裂出血,可出现红细胞计数下降、血红蛋白浓度下降的情况。
影像学检查
胸部X线检查
可在后前位及侧位片上发现升主动脉影扩大,在透视下可见到升主动脉瘤膨胀性搏动。
主动脉造影
帮助定位,鉴别升主动脉瘤与附着于升主动脉上的实质性肿块区别,后者引起传导性搏动。
超声心动图
可以发现升主动脉的病变处主动脉扩大。
腹部血管彩超、腹部彩超
可以明确病变大小、范围、形态及腔内血栓。
胸、腹CT、增强CT或磁共振成像(MRI)
可以检查病变部位,更易发现腔内血栓及壁的钙化,明确病变与周围结构的关系、严重程度等,为治疗方法的选择提供信息[6]。
鉴别诊断
其他肿瘤性疾病
脂肪瘤、皮下囊肿等胸壁腹壁肿瘤,也可以出现胸壁或腹壁肿块。
肺癌、食管癌、肾肿瘤等也会出现压迫周围组织、血管的症状,出现呼吸困难、吞咽困难等症状。
可通过临床表现,超声、CT、MRI等影像学检查,肿瘤标志物等实验室检查,以及组织病理检查等进行鉴别。
心肌梗死
心肌梗死也可以出现胸痛、腹痛、呼吸困难、心悸、胸闷等症状,但患者多有冠心病、高脂血症、糖尿病、肥胖等病史。
通过心肌损伤标记物、心电图、冠状动脉造影等可以鉴别。
肺动脉栓塞
肺动脉栓塞也可以出现胸痛、呼吸困难等症状,但患者多有下肢静脉血栓、长期卧床等病史,还会出现咯血等症状。
通过凝血功能检测、肺栓塞CT等检查可以鉴别。
胸、肺部其他疾病
胸骨、肋骨、胸膜、肋间神经等胸部组织发生疾病时,也可以出现胸痛等症状。
肺部其他疾病也可以出现咳嗽、胸痛等症状。
通过病史、临床表现、血常规、胸部X线或CT检查等可以鉴别。
腹部其他疾病
胰腺、胆囊、肝、肾等腹部器官疾病,阑尾炎等,也可以出现腹痛、腹部肿块等症状,须与腹主动脉瘤进行鉴别。
这些腹部器官发生病变后,还可能出现腹部压痛和反跳痛、皮肤和巩膜(白眼球)发黄、血尿等症状。
通过腹部超声、CT、血常规、血生化检测等可以进行鉴别。
治疗
手术治疗
对升主动脉瘤患者,如果具备手术适应证,最好行预防性手术治疗。一旦出现主动脉夹层或破裂,行急诊手术的风险明显增加。
手术指征
主动脉根部或升主动脉直径超过5.0cm,或扩张速度≥0.5cm/y,应进行主动脉根部修补或升主动脉置换术[7]。
行主动脉瓣置换术的患者,如直径>4.5cm, 应行主动脉根部修补或升主动脉置换术。身材较小者可放宽标准。
如计划怀孕,建议直径达到4.0/4.5cm时行外科手术。
手术方法
传统手术方式
人工血管置换术,适合冠状动脉上主动脉根部未受累的患者,可能需同时行主动脉瓣置换术。
改良Bentall 手术,主动脉根部扩张时采用,术中人工血管带有生物瓣或机械瓣,替换主动脉根部。
介入治疗
是一种微创手术,多采用主动脉腔内隔绝术和主动脉瘤腔内隔绝术。
适用于身体状态无法耐受传统手术或升主动脉瘤的形态和结构符合介入手术标准患者。
注意事项
治疗前须明确告知医生既往疾病、服用的药物,并按照医生要求停用某些药物。
治疗时按照医生要求躺好,避免乱动。如有不适及时告知医生。
治疗后按照医生要求活动,避免过度活动大腿根部。
治疗后穿刺部位如出现出血、疼痛不断加重,须及时告知医生。
药物治疗
升主动脉瘤未进行手术时使用β受体阻滞剂,如普萘洛尔等可减缓动脉瘤扩张速度,降低破裂风险,减少围手术期不良心脏事件导致的死亡[8]。
预后
治愈情况
如及时治疗可以使病情缓解,降低升主动脉瘤破裂的风险,延长寿命,提高生活质量。
危害性
升主动脉瘤引起胸痛、腹痛、呼吸困难、吞咽困难等症状,影响生活质量。
升主动脉瘤可导致急性Stanford A型主动脉夹层,难以预防。可迅速出现急性主动脉功能不全、充血性心力衰竭、冠状动脉急性闭塞、心脏压塞、卒中、晕厥、肾功能不全、主动脉破裂等并发症
急性主动脉夹层的死亡率为14%~30%,平均约25%[9-10]。
日常
日常管理
饮食管理
保证营养充足且均衡,选择鱼类、禽类、豆制品、奶类、新鲜水果或蔬菜、坚果等食物。
患动脉粥样硬化者,需要进行低脂饮食,应避免食用猪肉、蛋黄等饱和脂肪、胆固醇含量较高的食物,适量增加橄榄油、坚果等富含不饱和脂肪酸的食物。
避免饮用或食用辛辣刺激的食物或饮品,如辣椒、浓茶、咖啡等。
戒酒。
避免食用油炸、烧烤、腌制的食物。
胸腔主动脉瘤患者应避免食用较硬、尖锐的食物。
生活管理
● 保证作息规律,避免熬夜。
戒烟,避免接触“二手烟”。
运动管理
可以根据自身情况选择快走、慢跑、骑行、太极拳、广场舞、瑜伽等运动。
避免冲撞较多的运动,如篮球、足球、格斗等。
适量运动,选择适合自己的运动强度,避免过度运动。
运动过程中应注意安全,控制好速度,避免发生碰撞。
如运动中出现不适,应立即停止运动。
避免外伤
日常生活中应遵守交通规则,如开车或乘车时系好安全带,避免磕碰等。
避免打架、斗殴、自残等行为。
情绪管理
保持情绪稳定,避免愤怒、大喜、焦虑、抑郁等不良情绪。
可通过听轻音乐、看书、适量运动、与亲友聊天等方式缓解情绪。
随诊复查
如未达到手术指征应定期复查超声、CT等检查,并及时让医生看到报告,具体检查频率可咨询医生。
如原有症状未缓解或加重,或出现新的症状,应及时就诊。
预防
积极治疗原发病
积极治疗动脉粥样硬化、梅毒等疾病。
及时治愈疾病,或延缓病情进展,可以降低升主动脉瘤的发生风险。
避免感染
保证营养充足、均衡,适量运动,保证作息规律,提高自身免疫力。
避免与传染病患者密切接触。
参考文献
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