概述
概述
慢性粒单核细胞白血病(CMML)是一种骨髓造血干细胞克隆性疾病,恶性疾病。外周血中单核细胞持续增多。常见的临床症状有发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、盗汗等,约半数患者有肝、脾大。
是否医保
是
就诊科室
血液病科
临床症状
发热、感染、出血、疲乏、体重减轻、肝脾大等。
危害
可引起肝脾大、出血、感染、脏器衰竭等,可进展成急性白血病。
并发症
出血、感染、脏器衰竭等,向白血病转化。
检查
血常规、血涂片、骨髓活检等。
诊断
根据临床表现结合血常规、骨髓相关检查等可诊断。
治疗原则
目前治疗方法较多,多位控制疾病发展,减少并发症,理论上骨髓移植是唯一治愈方式。
治愈性
有效治疗可缓解症状,延长生存期。
饮食建议
给予高蛋白、高维生素、易消化食物。
病因
流行病学
主要发生于老年人,男女发病比例(1.5~3)∶1。
病因
具体病因不明。
症状与诊断
典型症状
患者因骨髓增生异常而发生血细胞减少可表现为乏力、心悸、苍白、低热、感染、出血等。表现在骨髓增殖性上的特点如:异常单核细胞增生,且这种细胞有浸润的特征,如皮肤、腺体、牙龈、骨等髓外浸润,肝、脾及淋巴结肿大,甚至巨脾。根据外周血及骨髓幼稚细胞比例分为:CMML-1;CMML-2两型。原始细胞比例较少的患者病情相对稳定,无症状或仅有低热、乏力等,少见肝、脾、淋巴结肿大。原始细胞比例明显升高,或转化为急性白血病后患者病情进展迅速,尤其是单核细胞明显增多者,病情急重,多死于出血、感染或脏器衰竭。
诊断依据
2008年WHO对CMML的诊断标准如下。持续性外周血单核细胞增多>1×109/L。Ph(-),BCR/ABL(-)。外周血和骨髓中原始细胞<20%。髓系中1个或1个以上细胞系别有发育异常,如果无发育异常或极微,但其他条件符合,且有以下表现者,仍可诊断:骨髓细胞有获得性细胞遗传学克隆异常,或单核细胞增多已持续3个月以上,而且排除所有能引起单核细胞增多的原因。外周血中原始细胞<5%,和骨髓中<10%者,诊断为CMML-1。外周血原始细胞5%~19%或骨髓10%~19%,或外周血或骨髓原始细胞<20%而Auer小体阳性,诊断为CMML-2。符合以上诊断标准且外周血嗜酸粒细胞≥1.5×109/L者,诊断为CMML-1或CMML-2伴有嗜酸粒细胞增多(诊断CMML时,原始细胞包括原始粒细胞、原始和幼稚单核细胞)。
治疗
治疗方针
目前尚无满意的治疗方法。异基因造血干细胞移植,仍是唯一有可能治愈慢性粒单核细胞白血病的手段。
药物治疗
红细胞生成素在某些患者,可减少输血需求,改善贫血。粒细胞集落刺激因子/粒细胞巨噬细胞集落刺激因子,可一时性提高外周血中性粒细胞数量。
放化疗
单药或联合化疗,适用于中危或高危患者。
手术治疗
年纪较轻且有合适供者的患者应首先考虑异基因造血干细胞移植。非清髓性异基因造血干细胞移植,可选择性地实施于老年和不耐受强烈预处理方案的患者。
预后情况
中位生存期约20-40个月,生存期可能与骨髓原始细胞比例有关。
护理
日常护理
保持环境清洁卫生,保持患者机体清洁,预防各种感染。患者按医嘱用药,坚持正规用药,定期门诊复查。家属要善于理解和支持患者,学会倾听,必要时应寻求专业人士的帮助,避免发生意外。
饮食调理
给予高蛋白、高维生素、易消化食物,目的是加强营养,改善患者的全身状况。
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