自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

自身免疫性溶血性贫血伴血小板减少综合征是同时或相继发生的自身免疫性溶血性贫血和免疫性血小板减少性紫癜的综合征。表现为贫血、黄疸、出血等。

是

血液病科

Evans综合征

贫血、黄疸、出血等。

可并发贫血、黄疸、肝脾大、血尿、尿毒症、肾衰竭、消化道出血等疾病。

贫血、黄疸、肝脾大、血尿、尿毒症、肾衰竭、消化道出血等。

血常规、肝肾功能，溶血检查、骨髓检查、血涂片B超、X线片等。

根据病史、感染史、出血的典型表现，结合血常规、肝肾功、溶血检查、骨髓检查和血涂片等检查可诊断。

采取糖皮质激素、脾切除术、免疫抑制治疗，以及输血、防止并发症、积极治疗原发病、大剂量注射丙种球蛋白等治疗。

经积极治疗可较长时间不发作处于稳定状态。

给予高蛋白、高维生素、易消化食物。

女性多于男性（3.3:1）。

80%原因不明，可能与免疫有关，其余多继发于自身免疫病。肿瘤、感染、药物及妊娠也可诱发。

1.有溶血性疾病的一般症状，可见贫血和黄疸加重，脾大，严重者可出现溶血尿毒症综合征，发生大量血红蛋白尿和肾衰竭，同时可有出血症状。2.多见贫血逐渐加重，皮肤、巩膜黄染，酱油色尿，皮肤出现淤点、淤斑，鼻出血，牙龈出血，月经过多，紫癜，手足发绀、麻木疼痛等症状。

1.近期有无感染、输血或特殊药物服用史。2.典型溶血、出血等临床表现。3.血常规检查可见红细胞减少、血小板减少、网织细胞增多、血红蛋白降低。4.间接胆红素增加提示黄疸。5.骨髓涂片可见巨核细胞增多，红系增生显著。6.抗人球蛋白试验阳性是诊断本病的重要依据。7.束臂试验阳性。8.B超检查可见脾大，脾发生感染。9.X线片注意心肺情况，有无肺部感染。

采取糖皮质激素、脾切除术、免疫抑制治疗，以及输血、防止并发症、积极治疗原发病、大剂量注射丙种球蛋白等治疗。

采用糖皮质激素、免疫抑制治疗以缓解症状。大剂量注射丙种球蛋白有一定疗效。

脾切除术。

1.输血：溶血危象或贫血严重者可适量输洗涤红细胞。2.防止并发症：严重溶血时输血，保证尿液碱化，防止肾衰竭。3.积极治疗原发病：应寻找潜在疾病,治疗原发病。

取决于治疗效果和发作情况，部分患者可较长时间不发作处于稳定状态。

1.避免寒冷刺激，注意保暖，避免感染。2.做好各种预防接种工作。3.多锻炼，增强自身抵抗力及免疫力。4.积极治疗原发疾病。

给予高蛋白、高维生素、易消化食物。