肺泡蛋白沉积症_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

肺泡蛋白沉积症是一种病因不明、以肺泡内大量磷脂蛋白样物质异常沉积为特征的疾病。

是

呼吸内科

进行性的活动后气促，可伴有轻微咳嗽或白黏痰，继发感染后痰量增多。严重缺氧的患者通常可见发绀、杵状指。

易合并肺部感染，特别是机会感染，少数病人会死于呼吸衰竭。

肺部感染、呼吸衰竭等。

血常规检查、胸部X线、胸部CT检查、痰液检查、支气管肺泡灌洗、肺功能等检查。

症状不典型，诊断主要依靠影像学以及BAL或经支气管肺活检或开胸肺活检。

药物治疗均无效。可选择经支气管镜分段支气管肺泡灌洗、全肺灌洗、GM-CSF治疗或基因治疗。

7.9%～29%的患者可以自行缓解,治疗可加速自行缓解，改善病情。

正常饮食，注意营养均衡。

男性多于女性，男女之比约为2:1，本病任何年龄均可发病，从婴儿到70岁老人，但以30—50岁的中年人多见，约占病例总数的80%。7.9%–29%的患者可以自行缓解。=

病因不明。具体可能与①肺泡巨噬细胞功能缺陷；②继发于其他疾病或因素；③基因突变几方面因素相关。

起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。

继发感染者痰量增多。严重缺氧的患者通常可见发绀、杵状指。

诊断主要依靠影像学以及BAL或经支气管肺活检或开胸肺活检。胸部影像学特点是出现磨玻璃影、地图征、铺路石征等典型表现，同时BAL液呈典型的牛奶状外观，静置后可分层，则提示PAP。结合病理切片光镜下特征性表现则可诊断。

支气管镜分段肺泡灌洗或全肺灌洗，可同时应用GM-CFS治疗。

药物治疗无效。

局麻或全麻下行经支气管镜分段肺泡灌洗或全肺灌洗。大部分患者需要进行全肺灌洗。

GM-CSF治疗。目前有应用皮下注射GM-CSF，或者雾化吸入的临床应用。

7.9%～29%的患者可以自行缓解。进行全肺灌洗的患者平均存活率明显高于未灌洗者。进行全肺灌洗的患者五年平均存活率92%～96%。

要避免或减少粉尘、烟雾吸入，避免主动和被动吸烟，以免加重肺部损害。要预防和及时治疗感冒、下呼吸道和肺部感染。

正常饮食，注意均衡营养。