概述
概述
两性畸形是指生殖器官同时具备男、女两性特征,是先天性生殖器官发育畸形的一种,可分为真两性畸形、男性假两性畸形、女性假两性畸形等3种。根据病因可选择性激素等药物治疗、手术治疗等,一般预后良好。
是否医保
是
就诊科室
妇科、泌尿外科、普通外科、内分泌科、小儿内科、小儿外科
临床症状
患者生殖器同时具有男、女两性特征等。
危害
可影响患者生活、工作等,带来心理压力。
检查
体格检查、染色体检测、性激素检测、超声检查、活组织检查等。
诊断
生殖器具有两性特征结合染色体检测、性激素检测、性腺活检等诊断。
治疗原则
酌情选择药物治疗、手术治疗等。
治愈性
治疗有助于改善症状,帮助患者恢复正常生活。
饮食建议
术后恢复期注意补充营养。
病因
病因
可能与染色体异常、妊娠期服用有雄激素作用的药物等有关。
症状与诊断
典型症状
1.男性假两性畸形(1)完全型:外生殖器为女性,青春期乳房发育,乳头小,乳晕较苍白,阴毛、腋毛多缺如。体格检查可发现阴道为盲端,较短浅;可触及位于腹股沟或大阴唇内的睾丸,大小可正常。(2)不完全型:外阴有男、女两性特征,表现为阴蒂肥大或短小阴茎,阴唇部分融合,阴道极短或仅有浅凹陷。青春期可出现阴毛、腋毛增多及阴蒂持续增大等男性改变。2.女性假两性畸形患者外生殖器呈不同程度的男性化,阴蒂肥大可与男性阴茎相似,阴道口小或被遮盖。体毛呈男性分布,肌肉发达,有喉结及声音嘶哑,皮肤粗糙,面部为男性,上唇有须,两耳前有鬓角等。可有闭经。3.真两性畸形患者有两种生殖腺,外生殖器多为混合型或以某一性别为主,多有能勃起的阴茎,乳房几乎均为女性型。
诊断依据
1.患者母亲可有妊娠期药物史或家族史等,生殖器有男、女两性特征,体格检查可发现第二性征发育异常等。2.染色体检测可明确患者性别,结合性激素检测可了解病因。3.B超可了解腹腔内有无睾丸、卵巢等结构,排查肾上腺肿瘤等,为诊断提供参考。4.通过剖腹探查或腹腔镜行性腺活检可为明确诊断提供依据。
治疗
治疗方针
根据病因选择性激素等药物治疗、手术治疗等。
药物治疗
1.先天性肾上腺皮质增生症的患者可选择糖皮质激素等药物治疗,需注意及时调整剂量并维持治疗。2.性激素异常者可在手术治疗后根据情况选择性激素药物治疗。
手术治疗
根据患者意愿、生理性别等选择合适的手术治疗,切除不需要的生殖腺,行外阴整形术或阴道成形术等重建生殖器官功能。
其他治疗
如患者因疾病出现焦虑、抑郁等,应及时进行心理治疗。
预后情况
治疗有助于改善预后。
护理
日常护理
1.术后应注意卫生,防止继发感染。2.家属应尊重、理解患者,不可虐待、辱骂、遗弃患者。3.注意患者的心理健康,予以安抚、疏导,避免其自卑、自闭、焦虑等。4.根据身体情况进行适当运动,有助于提高身体素质,改善精神面貌。
饮食调理
术后应注意补充营养,可选择高热量、高蛋白、富含维生素的清淡、易消化食物,逐渐过渡至正常饮食。
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