血色病性心肌病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

血色病性心肌病是血色病所致的心血管病变，主要由于铁过量沉积于心肌内，使心脏功能发生紊乱。当铁沉积影响心脏传导系统时，可产生各种心律失常。本病多发于男性，其发生率约为女性的10～20倍。约80%患者在40岁后发病，女性患者发病更晚。这是因为铁质的蓄积是逐渐进行的，只有当体内铁质日积月累达到一定程度时才产生症状。女性因通过月经失血而丧失铁，故可减轻铁质沉着，临床上不易表现出来或表现很轻。

是

心血管内科、心外科

呼吸困难、乏力、劳力受限、眩晕、心悸、胸痛、水肿、腹水和下肢凹陷性水肿等。

铁负荷性心肌病是原发性血色病患者死亡重要原因，也是决定继发性血色病患者生存的主要因素。

限制型心肌病、扩张型心肌病、心力衰竭等。

血清铁、铁蛋白检测，X线检查，心电图，心内膜心肌活检，肝脏活检等。

有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着三联征，并有呼吸困难、乏力、劳力受限等表现，结合铁负荷检测、影像学检查等可以诊断。

去除体内多余的铁，对受损器官进行支持治疗。

若能早期诊断和治疗，其生存期与正常人相似。有严重并发症者预后较差。

平衡膳食，多进食各种蔬菜水果、豆类、谷物、低脂奶制品。减少高铁食品摄入量。饮用茶和咖啡可以减少铁摄入量。尽量不饮酒或者少饮酒；避免进餐时补充维生素C。

以中年以上男性多见。

原发性血色病被认为是遗传性疾病，与先天性铁代谢异常有关。继发性疾病发生于使用铁元素治疗过度及大量输血者。

1.成年患者主要表现为呼吸困难、乏力和劳力受限。多数患者有眩晕、心悸，颈静脉怒张、收缩期杂音、第三心音、肺部啰音、腹水、下肢水肿等。儿童患者最常见劳力性呼吸闲难，以及支气管哮喘、反复下呼吸道感染或不能耐受锻炼，部分患儿有胸痛、水肿，部分以晕厥甚至猝死为首发表现，常有颈静脉怒张、异常心音、肝大、腹水、下肢水肿等。2.晚期可出现左心室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、血栓栓塞和猝死等。

1.有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着三联征。2.有呼吸困难、乏力、劳力受限、眩晕、心悸、胸痛、水肿、腹水和下肢凹陷性水肿等表现。3.血清铁、血清铁蛋白水平增高。4.X线显示球形心脏增大；心电图显示各种类型心律失常，低电压及T波改变；肝脏活检示铁含量增加；心内膜心肌活检可获确诊直接证据。

去除体内多余的铁，对受损器官进行支持治疗。

铁螯合剂可逆转心肌铁沉积，仅用于继发性血色病患者。早期应用血管紧张素转换酶抑制药、β-受体阻滞剂和机械辅助循环治疗心脏病和心力衰竭。

静脉放血是减轻体内铁负荷最主要的有效措施。

若能早期诊断和治疗，其生存期与正常人相似。影响预后的因素主要包括肝脏铁沉积量与速度、有无铁负荷性心肌病、治疗方法及静脉放血治疗时间等。

1.适当休息，避免劳累加重病情。2.适当参加体育锻炼，增强体质。3.了解疾病知识，保持乐观心态，积极配合治疗。4.遵医嘱定期复查。

1.平衡膳食，多进食各种蔬菜水果、豆类、谷物、低脂奶制品。2.减少高铁食品摄入量。3.饮用茶和咖啡可以减少铁摄入量。4.尽量不饮酒或者少饮酒；避免进餐时补充维生素C。5.用玻璃或者陶瓷而不是铁锅及不锈钢炊具。