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回旋形线状鱼鳞病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

概述
概述
回旋形线状鱼鳞病是以皮肤出现奇异的环状及多环状斑片,周边有明显的“双边”鳞屑为特征的遗传性皮肤病。在出生时或生后不久即出现。
是否医保
就诊科室
皮肤科
别名
Netherton综合征、迂回线状鱼鳞病
临床症状
皮肤泛发性环状红斑及鳞屑,周边有特异性的“双边”鳞屑。合并特应性皮炎。
危害
本病对身体健康无明显损害,但自幼发病可能对患者心理上造成影响。
检查
组织病理学检查。
诊断
根据皮损特点及病史,结合组织病理学检查可诊断。
治疗原则
外用润肤剂可减轻症状。
治愈性
皮损在青春期可减轻,但很少自动消失。
饮食建议
宜多吃富含维生素A的食物、多喝水,忌食辛辣刺激食物。
病因
病因
本病为常染色体隐性遗传病。
症状与诊断
典型症状
1.皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性。在出生时或生后不久即出现,其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑犹如银屑病。2.躯干和四肢近端的皮疹呈多形匐形性损害,原有老皮损消退后,在其他部位又可发生新的环状损害,不留萎缩、瘢痕或色素沉着。
其他症状
可有毛发异常,毛发短、脆、无光泽,眉毛、睫毛稀疏或缺乏。
诊断依据
1.患者有在出生时或生后不久即出现躯干和四肢近端的皮疹。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑。2.组织病理学检查提示非特异性改变,棘层增厚,表皮突伸长,损害边缘有角化不全,中央呈角化过度,可有颗粒层增厚及角化不良等。
治疗
治疗方针
对症治疗为主。
药物治疗
局部可用0.1%维生素甲酸霜或者口服阿维A直到完全恢复。
预后情况
经治疗症状可完全消失,但停药易复发。
护理
日常护理
注意加强皮肤护理,保持清洁、滋润,避免抓挠,勤剪指甲。
饮食调理
多喝水,多吃富含维生素A的食物,忌食辛辣刺激食物。
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