变应性紫癜_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

变应性紫癜即过敏性紫癜（Henoch-Schonleinpurpura，HSP)是一种常见的血管变应性出血性疾病，以免疫复合物在血管内沉积为主要表现，是儿童中发病率最高的血管炎。常见发病年龄为7～14岁。男性发病率高于女性，有报道比例为（2～6):1，好发冬末春初。其临床表现为非血小板减少性皮肤紫癜，关节肿痛，腹部疼痛，消化道出血和肾炎。多数患者呈良性、自限性过程，经正确治疗于数周内痊愈。本病并发症多，复发率高。肾炎是HSP的主要症状之一，HSP长期预后取决于肾脏损伤的严重程度。

本病病因不明确。感染(如链球菌、金黄色葡萄球菌、病毒等)，药物、食物、花粉吸入、昆虫叮咬及寒冷刺激等可能在发病中起一定作用。

起病前l～3周常有上呼吸道感染史。首症以皮肤紫癜最常见，紫癜特点为压之不褪色。少数病例在紫癜前先有关节痛、腹痛、腰痛或血尿、黑便等。

1.皮疹型

最多见，大多以皮肤反复出现淤点、淤斑为主要表现，常见于下肢及臀部，对称分布、分批出现，淤点大小不等，呈紫红色，可融合成片或略高出皮肤表面，呈出血性丘疹，可伴轻微痒感。严重者可融合成大血疱，中心呈出血性坏死。淤点、淤斑可在数日内逐渐消退，也可反复出现，少数病例可伴眼睑、口唇、手、足等局限性血管性水肿。重者可发生水疱、溃疡及局部坏死。个别患者可伴有荨麻疹及血管神经性水肿，后者多发生于头面部。

2.腹型

主要表现为腹痛，位于脐周围或下腹部，常呈阵发性绞痛或持续性钝痛，可伴恶心、呕吐、腹泻、便血。可引起肠不规则蠕动致肠套叠。偶可发生肠穿孔、消化道出血，甚至会并发胆囊炎、胰腺炎等。

3.关节型

除皮肤紫癜外，尚有关节肿痛，有时局部有压痛，多见于膝、踝等大关节，有少数除下肢关节外还累及肘、腕、手指等关节，关节腔可有积液，但不化脓。疼痛反复发作，呈游走性，常易误诊为风湿病，可伴红、肿及活动障碍，在数月内消退，积液吸收后不留畸形。

4.肾型

又称为变应性紫癜性肾炎，多见于少年，最常见，于紫癜出现后l～8周发生，除皮肤紫癜外，还兼有蛋白尿、血尿，甚至尿中出现管型。一般轻度的肾损害患者仅有血尿，当出现蛋白尿时往往提示肾损害较重，少数病例尚有高血压、少尿和管型尿，常在紫癜出现后1周发生，偶有7～8周者。有时伴有水肿。少数病变会累及整个肾而发展为慢性肾炎或肾病综合征，甚至发生尿毒症。

5.混合型和少见类型

以上各型临床表现中，如关节型与肾型同时存在则称为混合型。其他如病变累及中枢神经系统、呼吸系统等可出现相应症状，少数可累及心脏，可引起房室传导阻滞。

1.实验室检查

毛细血管检查，脆性试验阳性。

白细胞轻至中度增高。血沉可增快，血小板计数及出凝血时间正常，部分患者出现血清lgA增高。如累及肾脏，尿常规检查可出现蛋白尿和血尿；累及胃肠道者可出现大便隐血试验阳性。

2.组织病理学检查

真皮浅层白细胞破碎性血管炎，毛细血管及小血管内皮细胞肿胀、管腔闭塞，血管壁纤维蛋白沉积、变性和坏死，血管壁及其周围中性粒细胞浸润，血管外可见红细胞。肾组织活检可见局灶性间质细胞增生，严重者肾小球毛细血管基底膜呈广泛性增殖，并有新月体形成。直接免疫荧光检查可见皮损和肾病变区小血管壁IgA和补体C3的沉积。

根据临床典型的皮肤紫癜和淤斑，伴或不伴有肾、胃肠道或关节症状，血小板计数正常，组织学上有白细胞破碎性血管炎改变，可以确诊。

1.注意休息，避免下肢用力，例如久站、跑步等。

2.尽可能去除致病因素，避免服用可疑致敏药物。

3.单纯型者困难无需治疗，临床常用芦丁、抗组胺药物、维生素C、E及钙剂等，但这些药物的疗效尚缺乏循证医学证据。

4.非甾体消炎药对关节型有效。

5.严重皮损、腹型和肾型者应加用糖皮质激素，也可合并应用雷公藤多苷或免疫抑制剂。