腹膜后副神经节瘤_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

腹膜后副神经节瘤是起源于副神经节的肿瘤，一般位于腹主动脉、髂总动脉、肠系膜动脉起始处或脊柱两侧，绝大多数是良性的，恶性率约20％，发病年龄较其他部位的副神经节瘤年轻，大多数患者介于30～45岁。肿瘤可为多发性，也可合并其他部位的副神经节瘤或其他肿瘤。腹痛、背痛和腹部触及包块是最常见的临床表现，少数患者最初的表现是转移。二、病因

腹膜后副神经节瘤来源于副神经节。如果来源于肾上腺就是嗜铬细胞瘤。

腹膜后副神经节瘤来源于副神经节。如果来源于肾上腺就是嗜铬细胞瘤。

1．功能性腹膜后副神经节瘤

主要是由于过多地分泌儿茶酚胺类物质引起的临床症状，如阵发性或持续性的高血压、头晕、头痛、心悸、多汗及偶发的胃肠功能紊乱。当肿瘤受到外界作用如挤压、应激状态时，可能会突然大剂量释放儿茶酚胺类物质，从而可能会引起急性肺水肿、心脑血管意外、急性心肌损害及心功能衰竭等危象的发生。

2．非功能性腹膜后副神经节瘤

主要表现为缓慢生长的肿块对周围组织及器官的压迫症状，如压迫肠管引起不完全肠梗阻、压迫输尿管引起肾盂积水，压迫下腔静脉或髂静脉引起下肢水肿。

1．实验室检查

血或尿中儿茶酚胺或其代谢产物升高。

2．影像学检查

（1）超声：表现为脊柱旁有较大的类圆形低、中回声软组织肿块，边界清楚，内部发生坏死时可有不规则无回声区。

（2）CT平扫：表现为脊柱旁有类圆形软组织肿块，密度均匀或不均匀，边界清楚，病灶长轴多与腹主动脉走行一致；增强表现为肿瘤实体部分均有明显持续强化。

（3）MRI：T1WI类似于肝脏的信号，T2WI信号明显增加，甚至高于脂肪信号。当肿瘤有坏死时，表现为肿瘤中心在T1和T2加权像均有高信号灶。

腹膜后副神经节瘤早期无症状，诊断困难，肿瘤体积生长到一定程度，压迫周围器官出现症状。经B超、CT、MRI扫描可定位诊断，术前很难定性诊断。若为有功能性的副神经节瘤，可经检测血或尿中儿茶酚胺或其代谢产物协助诊断。

1．血管外皮瘤

副神经节瘤不产生网状纤维，用网状纤维染色可与血管外皮瘤鉴别。

2．腺泡状软组织肉瘤

副神经节瘤细胞较小，胞质内不见PAS阳性颗粒。

无论良性或恶性腹膜后副神经节瘤，一旦诊断应积极手术，争取完整切除，由于腹膜后副神经节瘤所处部位与血管关系密切，有时手术完整切除有困难。除了手术，其他辅助治疗效果不理想。

出现转移或者复发以及血管侵犯提示预后不良。