肺动脉狭窄_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

肺动脉狭窄是指由于先天发育不良而使右心室与肺动脉之间的血流通道产生狭窄。多数是先天性的，约占先天性心脏病的25%～30%。新生儿常无症状，但危重型迅速发展，出现严重低氧血症、心力衰竭。

是

心血管内科、心外科

严重狭窄者可有皮肤、口唇部发绀，气促、躁动、劳累后心悸、胸痛、晕厥等。

严重影响心血管系统，伴有充血性心力衰竭者预后不良。

充血性心力衰竭。

心电图、X线片、心导管检查、超声心动图检查、多普勒超声检查、选择性右心室造影等。

有活动后呼吸困难、劳累、乏力等表现，结合多普勒超声检查、心导管检查等辅助检查结果可以诊断。

通过介入治疗或手术治疗扩张狭窄处，改善循环，延长生存期，降低并发症的发生率。

药物及手术治疗可能缓解症状，改善预后。

无特殊，已有心力衰竭的患者按照心力衰竭的要求，新生儿应母乳喂养，儿童宜食高蛋白、高热量、富含维生素的饮食。

约15%先天性肺动脉狭窄患儿在出生后的1个月内死亡，其中将近50%死亡者伴有右心室发育不良。

多为先天性发育异常，少见原因有类癌综合征、风湿热、生物假体瓣膜狭窄等。

1.症状肺动脉狭窄严重的新生儿，出生后即有发绀。重症病儿表现气促、躁动及进行性低氧血症。轻症或无症状的患儿可随年龄的增长出现劳累后心悸、气促、胸痛或晕厥，严重者可有发绀和右心衰竭。2.体征胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，向左颈根部传导，可触及震颤，肺动脉瓣第二心音减弱或消失。严重或病程长的患儿有发绀及杵状指（趾）及面颊潮红等缺氧表现。

1.随着年龄的增长出现劳累后心悸、气促、胸痛或晕厥等症状。2.多普勒超声检查、心导管检查、选择性右心室造影检查提示肺动脉狭窄的影像学证据明确诊断。

通过介入治疗或手术治疗扩张狭窄处，改善循环，延长生命，降低并发症的发生率。

介入不成功者或不宜介入者，以及狭窄上下压力差大于40㎜Hg者宜手术治疗。

肺动脉瓣球囊扩张、经皮肺动脉瓣置入及肺动脉分支狭窄的支架置入。

根据右心导管所测的压力，当跨瓣压力差在40mmHg以下属于轻度肺动脉口狭窄，对右心排血影响不大，当跨瓣压力差为40～100mmHg时属于中等度肺动脉口狭窄，右室排血开始受到影响，尤其运动时右心排血量降低，跨瓣压力差＞100mmHg时则右室排血明显受阻，甚至在静息状态下右心排血量也减少，右室负荷显著增加。随着病程的延长，右心室逐渐肥大，以致右室心肌劳损，右心室腔扩大导致三尖瓣环扩大，产生三尖瓣相对性关闭不全。长期的右心室负荷增加，可导致右心衰竭。单纯肺动脉狭窄者手术疗效佳，死亡率低，伴有右心室发育不良或充血性心力衰竭者预后较差，尤其是新生儿危重型术后死亡率仍较高。

1.注意气候变化，预防呼吸道感染。2.逐步增加活动量。3.定期随诊。

婴儿应母乳喂养，儿童宜食高蛋白、高热量、富含维生素的饮食。