中医百科概述
脑脊液在脑内蓄积过多导致的疾病
脑脊液循环受阻、生成过多或吸收不足
任何年龄均可发病，婴幼儿及老人多见
手术治疗为主，药物及其他治疗为辅
脑积水是什么？
定义
脑积水是指脑内有过多脑脊液积聚，导致脑室扩张和压力升高，常压迫正常脑组织，出现一系列脑功能损害症状。
脑脊液是充满在脑和脊髓内部及周围的无色透明液体，平时在脑室、蛛网膜下腔和脊髓中央管内这些“管道”内循环流动，不断产生又不断被吸收，达到一种“动态平衡”。
脑脊液有以下作用：
缓冲外力，保护脑血管、脑组织。
运送营养物质，清除代谢产物。
维持脑组织的渗透压和酸碱平衡。
分型
按脑积水发生原因分型
梗阻性脑积水：脑脊液循环通路上的某一部位受阻。
交通性脑积水：脑脊液分泌过多或吸收障碍，但循环通路正常。
其他分型
先天性脑积水与后天性脑积水
急性脑积水和慢性脑积水
高压力性脑积水、正常压力性脑积水、儿童和成人脑积水
发病情况
脑积水是一种较常见的颅脑疾病，任何年龄段均可发病。
成人脑积水多继发于其他神经系统疾病，发病情况不详。
每1万名新生儿中约有6例患有先天性脑积水。
你可能关注的问题
什么情况会导致胎儿脑积水？
胎儿脑积水形成的病因包括脑脊液循环系统梗阻、脑部发育异常、感染、脑部出血、药物等。
胎儿在子宫内发生感染、出血、肿瘤等病变，导致脑脊液循环流出道堵塞，脑脊液积聚其中无法排泄，从而引起脑积水。
先天性疾病、基因突变、药物等因素可能导致胎儿脑发育畸形，引起脑积水。
脑积水宝宝有什么症状？
脑积水宝宝会出现头围快速增大、精神差、喂养困难以及神经损伤表现。
宝宝出生时头围明显大于正常，出生数周或数月内快速增大，表现为囟门宽大、头大脸小、头部沉重，颈部难以支撑。
同时表现出精神差、烦躁、爱哭闹、喂养困难。
严重时出现癫痫发作、生长发育慢、智力差，还可见到特征性的眼球下垂，露出大部分白色的巩膜。
脑积水能自愈吗？
脑积水不能自愈。
脑积水是指因各种原因导致脑脊液分泌过多、梗阻或吸收障碍，从而在脑中大量积蓄，是神经外科的常见疾病。
手术治疗是治疗脑积水的主要手段，如大脑导水管置管术、第四脑室正中孔切开术等。
乙酰唑胺、甘露醇等药物适合症状轻且病情稳定的患者使用，也可作为手术治疗的辅助治疗。
病因
致病原因
肿瘤
最常见原因。
脑及脊髓肿瘤占位、水肿可压迫脑组织，引起脑移位，进而阻塞脑脊液循环通路。
颅内良性囊肿
蛛网膜囊肿和室管膜囊肿很可能阻塞第四脑室出口处脑脊液的流动。
感染
脑室内和蛛网膜炎症，可发生纤维素性反应，导致脑积水。
常见的有化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、脑室炎等。
脑出血
脑出血后继发颅底蛛网膜炎，可导致交通性脑积水。
脑出血后的血凝块进入脑室系统也可能阻塞脑积水通路导致脑积水。
创伤
脑外伤后可能因蛛网膜下腔出血、幕上血肿伴对侧脑室扩大、小脑挫伤、第四脑室受压、蛛网膜纤维变性导致脑积水。
开颅术后
较常见于脑室内手术和后颅窝手术后，发生交通性脑积水。
异物
外源性微粒状物质、内源性物质进入蛛网膜下腔诱发急性炎症反应，可以导致慢性纤维性蛛网膜炎，导致脑积水。
常见的有上皮样囊肿或颅咽管瘤的内容物溢出或播散、胡尔勒综合征（黏多糖贮积病Ⅰ型）等。
中枢神经系统先天畸形
中枢神经系统发育的异常阻碍了脑脊液的循环。
宫内感染
妊娠期间宫内感染引起胎儿脑组织发炎，如梅毒。
发病机制
当各种原因导致脑脊液生成过多、吸收障碍或循环受阻，引起脑脊液在脑室蓄积，就会导致脑积水。
脑脊液生成过多：脑脊液产生的速度比它能被吸收的速度快。
脑脊液循环受阻：脑脊液正常流动的任何部分发生梗阻，如各个脑室之间、脑室与脊髓中央管之间、脑室到大脑周围组织都会导致脑积水。
脑脊液吸收障碍：身体疾病、脑部受损引起脑组织炎症时常出现脑脊液吸收不良。
症状
脑积水症状因发病年龄以及疾病类型不同有所不同。
主要症状
儿童脑积水主要症状
头颅形态异常
婴儿出生后数周或数月内出现头颅快速增大，少数出生时就明显大于正常。
前囟扩大、颅缝裂开，头皮静脉明显怒张。
头颅大，颜面小，前额突出，下颌尖细。
若头部过重，颈部难以支撑，表现为垂头，通常不能坐或站立
颅压增高引起的症状
精神萎靡、烦躁不安、尖声哭叫、喂养困难等。
严重者可出现呕吐或昏睡。
神经功能障碍
眼睛“落日征”：眼球向下旋转，暴露出上半部分的白色巩膜，像是太阳已落至地平线。
视觉、嗅觉障碍。
表情呆滞。
癫痫发作：突然意识丧失，继之先强直后阵挛性痉挛，常伴面色青紫、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大，持续数十秒或数分钟不等。
肌张力和肌力不足：晚期不能正常站立或坐稳。
生长不良，智力下降：晚期常见。
成人脑积水主要症状
头痛。
易疲劳、情绪不稳定、冷漠。
嗜睡或昏睡。
视力模糊或复视。
协调及平衡能力差，步幅小、抬腿困难和步距宽，走路缓慢且不稳。
易跌倒，尤其在起身站起或转向时更明显。
尿频、小便失禁。
记忆力减退，语言流利程度降低，精神不佳。
上肢功能减退，表现为抓物上抬时因指尖抓力的减退而导致抓起动作缓慢。
其他症状
发热：颅内感染时可出现。
其他畸形：儿童先天性脑积水可伴有脊柱裂、先天性疾患或其他遗传性疾病等。
就医
就医科室
神经外科
成人若出现头痛、恶心、呕吐、视力障碍、走路不稳、智力障碍、小便失禁等症状时，建议及时就诊。
儿科
婴幼儿出现头围迅速增加、前囟扩大、不明原因反复发作的呕吐、嗜睡、易激惹、哭声高尖、双眼固定往下看、吸吮较差或喂养困难、生长发育不良等症状时，建议家长及时带孩子就诊。
急诊科
如出现头部外伤、剧烈头痛、全身抽搐，伴有恶心、呕吐等表现，建议尽快到急诊科就诊或拨打120急救电话。
就医准备
就诊须知：挂号、资料准备、常见问题
就医提示
若患者意识丧失，应及时清理患者口腔异物，将其头偏向一侧，以防窒息。
患儿一般无法准确描述自身症状，家长可帮助记录出现过的症状，以便给医生更多参考。
若患者全身抽搐，应移开周围危险物品，不可强行撬开口腔或在患者嘴里塞毛巾、筷子等。
就医准备清单
症状清单
是否有头痛、恶心、呕吐、小便失禁等情况？
视力是否有异常？
婴儿是否哭闹、是否有喂养困难？
是否出现过全身抽搐的情况？
症状什么时候开始的？有什么变化？
病史清单
头部是否受过外伤？
是否有脑出血、颅内肿瘤、化脓性脑膜炎等疾病？
是否进行过开颅手术？
检查清单
专科检查：超声、头颅CT、头颅磁共振成像、头颅X线
其他检查：脑脊液检查
用药清单
乙酰唑胺、氢氯噻嗪、呋塞米、地塞米松
诊断
诊断依据
病史
颅脑外伤史。
脑出血或颅内肿物史。
开颅手术史。
中毒史。
临床表现
症状
成人：头痛、视力障碍、恶心、呕吐、尿失禁、步态不稳。
婴幼儿：头颅增大、易哭闹、喂养不良、双眼固定往下看以及运动异常等。
体格检查
医生会进行详细查体，包括头、面、四肢等部位的检查，检查头面比例，婴儿囟门的张力，眼部是否有眼球下旋和巩膜露出，运动情况等。
对于婴幼儿，医生还会测量头围。正常新生儿的最大头围约33～35厘米，患儿的头围可以是正常新生儿的2～3倍。
影像学检查
超声、X线、CT和MRI检查，可以显示脑脊液过多引起的脑室扩大，也可以明确病因。
超声检查
超声成像使用高频声波产生图像，通常用于婴儿的初步评估。
可显示脑室扩大，并可能提示脑积水的原因，有的甚至在产前就会发现异常。
头颅CT检查
是脑积水检查的重要手段，常用于急诊或紧急检查。
可以确定脑室扩大和皮质萎缩的程度，明确引起脑积水的病因、分类，还可以观察脑积水手术效果及并发症的情况。
检查时间短，但会有少量辐射。
检查时需要保持静止，必要时婴幼儿需要使用少量镇静剂，并做好防护。
头颅MRI
MRI可以更加清晰、准确地判断颅内的情况，优于CT，为首选检查方法。
MRI检查没有辐射，但检查时间较长，且声音大，对于婴幼儿需要使用镇静剂。
头颅X线检查
当婴幼儿出现颅缝增大，前后囟增大、张力增高考虑脑积水时，医生会安排头颅X线检查，但目前已较少使用。
腰椎穿刺
腰椎穿刺可以测定颅内压力，检查脑脊液中是否出现红细胞，但存在诱发脑疝的风险。
检查可显示脑脊液压力高于正常值（儿童正常为40～100 mmH2O，成人80～180 mmH2O，新生儿为10～14mmH2O），正常压力性脑积水除外。
检查注意事项
操作前排空膀胱。
配合医生检查，摆好体位。
检查后去枕平卧4~6个小时。
症状重的颅内压高患者则不适合进行该检查。
为有创检查，若出现伤口红肿应及时告知医生处理。
鉴别诊断
先天性脑积水的鉴别诊断
婴儿硬脑膜下血肿/积液
相似点：头颅增大，颅骨变薄。
不同点：婴儿硬脑膜下血肿/积液常有产伤史，有高颅压表现，但无落日征。前囟穿刺可抽出黄色或血性液体，而先天性脑积水前囟穿刺液正常。CT或MRI影像也有助鉴别诊断。
佝偻病
相似点：方形颅，貌似头颅增大。
不同点：佝偻病头颅增大以额顶结节突出明显，呈不规则形或呈方形，前囟扩大但颅内压不高；有佝偻病的其他表现，可与先天性脑积水相鉴别。
脑发育不全
相似点：影像学显示脑室扩大。
不同点：脑发育不全无头围异常增大，突出表现为神经功能及智力发育障碍而无颅内压增高症状；先天性脑积水头围异常增大，且颅内压增高。
积水性无脑畸形
相似点：影像学显示脑室扩大，脑组织减少。
不同点：积水性无脑畸形头颅影像检查上还可看到枕区外无脑皮质，并可见突出的基底核，区别于先天性脑积水。
巨脑畸形
相似点：表现为头围、身长均增大，头颅增大速度与先天性脑积水类似。
不同点：巨脑畸形无落日征及神经系统受损症状与体征；头颅X线检查无颅内压增高征象，CT或MRI显示脑实质增大，脑室正常。
成人脑积水的鉴别诊断
脑萎缩
相似点：影像学检查显示脑组织减少，脑室扩大。
不同点：脑萎缩为脑实质的萎缩，影像学检查显示脑沟增宽，脑回变浅。脑萎缩患者脑脊液压力正常，不出现恶心、呕吐等颅内压增高症状。
脑水肿
相似点：出现颅内压增高症状，头痛、恶心、呕吐等。
不同点：脑水肿影像学检查显示脑组织弥漫性水肿、肿胀；脑积水的影像学检查脑组织大致正常。
治疗
治疗目的和原则
治疗目的
消除原发病灶，通过脑室分流减轻颅内压力。
治疗原则
手术治疗为主，药物治疗、其他治疗为辅。
治疗方法
急性期治疗
脑积水急性起病，或明显进展，可导致颅内压迅速增加，引起脑组织损伤、视力急剧减退或丧失，需紧急进行手术治疗。
手术方式主要为脑脊液分流术，不能分流的应进行脑室穿刺持续外引流。
一般治疗
重点在于降低颅内压，防止脑疝形成。
保持头高位，维持抬高15°～30°。
限制入水量及钠盐摄入量。
积极处理原发病。
手术治疗
手术治疗是脑积水的主要治疗方法。包括脑脊液分流手术和神经内镜手术。
脑脊液分流术
用一根引流管将脑室里多余的脑脊液引到身体其他部位，并被逐渐吸收掉。一般是引流到腹腔，因为腹腔吸收面积大。
颅内分流：侧脑室-枕大池分流术，适用于脑室内梗阻性脑积水。
颅外分流：包括脑室-腹腔分流术（V-P），脑室-颈内静脉分流术两种，目前首选脑室-腹腔分流术。适用于梗阻性或交通性脑积水。
并发症
分流术后可由于分流器机械故障，可能会停止排出脑脊液或调节排泄不畅，导致阻塞。
分流术后可能过度引流或引流不足。
分流处皮肤破溃、感染。
颅内出血、皮下积液。
解除梗阻手术
对于梗阻性脑积水、一些交通性脑积水、复杂性脑积水等，还可以进行神经内镜手术，达到扩张、置管、粘连松解、切开成形或局部减压的目的。
减压术：针对枕大孔区畸形合并脑积水患者可实施枕下减压术或上颈椎减压术，以解除梗阻。
切开成形术或粘连松解术：适用于第四脑室正孔粘连，以解除梗阻。
导水管置管术或扩张术：适用于导水管狭窄的患者，以解除梗阻。
并发症：感染、阻塞、造口出血破溃。
减少脑脊液形成手术
对于梗阻性脑积水、一些交通性脑积水、复杂性脑积水等，还可以进行神经内镜手术，切除或电灼侧脑室三角区脉络丛，以减少脑脊液生成。
第三脑室底造瘘术
建议由专科医生进行严格评估后审慎选用。
药物治疗
药物治疗一般为暂时使用的方法，用于辅助手术治疗、轻度脑积水。
抑制脑脊液分泌药物
两周岁以内的轻度脑积水首选。
常用药物有：乙酰唑胺（大量使用可引起代谢性酸中毒）。
增加体内水分的排出
常选用脱水药物和利尿剂，如甘露醇、氢氯噻嗪、氨苯蝶啶、呋塞米。
糖皮质激素
如地塞米松，用于蛛网膜粘连者。
特别提醒
药物治疗期间，应坚持严格按照医生指导治疗，不可擅自改变药物剂量或突然停药，保证治疗计划得到落实。
预后
治愈情况
脑积水通过及时、适当的治疗后常可治愈，术后症状好转、生活质量可明显提高。
重型脑损伤伴脑挫裂伤、蛛网膜下隙出血的患者预后较差。
危害性
脑积水可引起头痛、行动障碍、智力障碍等，严重影响日常生活。
脑积水治疗后可能留有后遗症，如智力障碍、术后记忆缺失、思维能力明显下降、癫痫、失明等，其严重程度主要取决于起始症状的严重程度、诊断和治疗的及时性等。
日常
日常管理
生活管理
饮食上无特殊禁忌，健康、均衡饮食即可。
注意休息，保持正常作息。
适量运动。
婴儿应注意合理喂养、定期进行儿童发育检查。
心理支持
如果留有后遗症，如存在智力障碍、术后记忆缺失、癫痫、失明等，需要家属要多关心、多关注，可能需要帮助其长期进行护理。
建议家属多鼓励患者参与一些社会、家庭活动。协助患者自己做一些力所能及的事情，多给予赞扬和鼓励。
功能康复
术后病情稳定后，可开始康复训练，以促进功能恢复。
作业疗法：适用于婴幼儿及留有后遗症的成人，以提高日常生活技能。
其他康复治疗：对于先天性脑积水的婴幼儿，治疗后还需接受社交技能及人际交往能力培养的康复治疗。
特殊教育：适用于学龄儿童，可解决学习障碍等问题。
病情监测
如果手术造口或分流路径处皮肤发红、疼痛或压痛，应及时就医。
如果精神状态出现改变，最初的脑积水症状重新出现提示复发，应及时就医。
如果出现发热、视力障碍、视物重影等，需高度关注，及时就医。
孕期检查可能会发现胎儿脑积水，一旦出现这种情况需听从医生的专业建议，尽早采取相应措施。
随诊复查
定期复查CT，了解脑室体积。
复查时间一般为3～12个月，以医生建议为主，具体视病情、手术效果而定。
预防
脑积水不能有效预防，但以下措施可以降低脑积水的风险。
孕期妈妈需要定期产检，避免各种细菌病毒感染，避免服用致畸药物，降低早产风险，以降低新生儿脑积水的发生率。
定期接种疫苗，积极进行疾病筛查。
及时治疗各种颅脑原发病。
防治高血压、高血脂。
保护头部，避免外伤。
参考文献
[1]
贾建平，陈生弟. 神经病学[M]. 8版. 北京：人民卫生出版社，2018.
[2]
Kahle KT, Kulkarni AV, Limbrick DD Jr, et al. Hydrocephalus in children[J]. Lancet, 2016, 387(10020): 788-799.
[3]
Hamilton M, Gruen JP, Luciano MG. Introduction: Adult hydrocephalus[J]. Neurosurg Focus, 2016, 41(3): E1.
[4]
冯晓源. 现代医学影像学：上册[M]. 上海：复旦大学出版社. 2017.
[5]
陈孝平，汪建平，赵继宗. 外科学[M]. 9版. 北京：人民卫生出版社，2018.
[6]
张玉琪. 中国脑积水规范化治疗专家共识[J]. 中华神经外科杂志，2013，29(6)：634-637.
[7]
神经内镜技术临床应用专家共识编写组. 神经内镜手术技术治疗脑室脑池系统疾病中国专家共识[J]. 中华神经外科杂志，2016，32(8)：757-766.
[8]
国家药典委员会. 中华人民共和国药典[M]. 北京：中国医药科技出版社，2015.
[9]
熊方武，余传隆，白秋江. 中国临床药物大辞典：化学药卷[M]. 北京：中国医药科技出版社，2018.
[10]
杨月欣，葛可佑. 中国营养科学全书[M]. 2版. 北京：人民卫生出版社，2019.
[11]
Brain Herniation: Symptoms, Causes, and Treatments. Healthline. 2021. https://www.healthline.com/health/brain-herniation
[12]
What You Should Know About Macrocephaly. What You Should Know About Macrocephaly. 2022. https://www.webmd.com/brain/what-you-should-know-about-macrocephaly
[13]
Arts SH, Boogaarts HD, van Lindert EJ. Route of antibiotic prophylaxis for prevention of cerebrospinal fluid-shunt infection. The Cochrane Database of Systematic Reviews, 2019, 6: CD012902.
[14]
Burton A. Infant hydrocephalus in Africa: spreading some good news. The Lancet. Neurology, 2015, 14(8): 789–790.
[15]
Dixon JF, Jones RO. Hydrocephalus-associated hearing loss and resolution after ventriculostomy. Otolaryngology–Head and Neck Surgery, 2012, 146(6): 1037–1039.
[16]
Kaye A, Fox C, Diaz J. Essentials of Pediatric Anesthesiology. Cambridge University Press, 2014.
[17]
Krishnan SR, Arafa HM, Kwon K, Deng Y, Su CJ, Reeder JT, Freudman J, Stankiewicz I, Chen HM, Loza R, Mims M, Mims M, Lee K, Abecassis Z, Banks A, Ostojich D, Patel M, Wang H, Börekçi K, Rosenow J, Tate M, Huang Y, Alden T, Potts MB, Ayer AB, Rogers JA. Continuous, noninvasive wireless monitoring of flow of cerebrospinal fluid through shunts in patients with hydrocephalus. NPJ Digital Medicine, 2020, 3(1): 29.
[18]
Lim HW, Shim BS, Yang CJ, Kim JH, Cho YH, Cho YS, Kong DS, Koo JW, Han JH, Chung JW. Hearing loss following ventriculoperitoneal shunt in communicating hydrocephalus patients: a pilot study. The Laryngoscope, 2014, 124(8): 1923–1927.
[19]
Nagahama Y, Peters D, Kumonda S, Vesole A, Joshi C, J Dlouhy B, Kawasaki H. Delayed diagnosis of shunt overdrainage following functional hemispherotomy and ventriculoperitoneal shunt placement in a hemimegalencephaly patient. Epilepsy & Behavior Case Reports, 2017, 7(): 34–36.
[20]
Ventricles of the Brain: Overview, Gross Anatomy, Microscopic Anatomy. Medscape, 2022. https://emedicine.medscape.com/article/1923254-overview
[21]
Riveros Gilardi B, Muñoz López JI, Hernández Villegas AC, Garay Mora JA, Rico Rodríguez OC, Chávez Appendini R, De la Mora Malváez M, Higuera Calleja JA. Types of Cerebral Herniation and Their Imaging Features. Radiographics, 2019, 39(6): 1598–1610.
[22]
Satzer D, Guillaume DJ. Hearing loss in hydrocephalus: a review, with focus on mechanisms. Neurosurgical Review, 2016, 39(1): 13–24; discussion 25.
[23]
Yadav YR, Parihar V, Sinha M. Lumbar peritoneal shunt. Neurology India, 2010, 58(2): 179–184.
[24]
免责声明：本文内容由互联网用户自发贡献，该文观点仅代表作者本人。本站仅提供信息存储空间服务，不拥有所有权，不承担相关法律责任。如发现本站有涉嫌抄袭侵权/违法违规的内容， 请发送邮件至 qingfengxiake@qq.com举报，一经查实，本站将立刻删除。