巴特综合征_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

巴特综合征即Bartter综合征，以低血钾性碱中毒，血浆肾素、醛固酮增高但血压正常，肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐，多见于5岁以下小儿。

是

肾内科、儿科

Bartter综合征、巴特尔综合征、异型继发性醛固酮增多综合征、继发性醛固酮增多综合征、肾小球旁器增生综合征、肾小球旁细胞增生症、肾小管碱中毒、先天性低血钾症、先天性醛固酮增多症、弥漫性肾小球旁细胞增生症、巴特氏综合征、血压正常性醛固酮增多综合

多尿、烦渴、便秘、厌食、呕吐、肌力软弱等。

可并发高尿酸血症、肾钙化、肾结石、肠梗阻、发育障碍，严重者可出现进行性肾功能衰竭。

高尿酸血症、肾结石、肠梗阻、发育障碍、维生素D缺乏病等。

血清电解质检查、尿电解质检查、血浆肾素活性测定、组织病理检查、X线片、B超、心电图等检查。

据疲乏、肌肉无力、多尿、食欲减退等症状，结合血、尿电解质检查及肾活检等检查可诊断。

调节电解质平衡、减轻心、脑和肾等靶器官损害、保钾利尿等治疗原则。

经治疗可改善病情。

多饮盐水，加强饮食卫生和饮食营养，养成有规律的饮食习惯，避免过冷、过热、辛辣等刺激性食物。

本病主要由肾小管上几个关键离子泵的基因突变，导致相应的离子的转运紊乱引起。

本病临床表现复杂多样，以低血钾症状为主。1.胎儿期Bartter综合征表现为间歇性发作的多尿。2.儿童型最常见症状为生长延缓，其次为肌乏力，还有消瘦、多尿、烦渴等。3.成人型最常见症状为肌乏力，其次为疲劳、抽搐，较少见症状有轻瘫、感觉异常遗尿、夜间多尿、便秘、恶心、呕吐甚至肠梗阻，嗜盐、醋或酸味腌菜，智力障碍，痛风，高钙尿症，肾钙化进行性肾功能衰竭佝偻病镁缺乏，红细胞增多症等。

⒈患者有肌乏力、生长延缓、多尿等症状。2.血钾、钠、氯、镁降低。3.尿钾、氯增高。4.尿比重低，碱性尿。5.肾活检有肾小球旁器增生，肥大。6.血管壁对内源性或外源性血管紧张素-Ⅱ反应低下。

可采用电解质平衡调节药、醛固酮受体拮抗剂、保钾利尿药对症治疗。

补钾长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾，再加用螺内酯，氨苯蝶啶，阿米洛利可纠正大多数症状。

轻者预后较好，重者可出现智力障碍、生长迟缓、肾功能不全等后遗症。

1.保持环境安静、舒适，减少对患儿的不良刺激和心理压力。2.合理安排时间，注意劳逸结合，避免过度紧张与劳累。3.应做好口腔、皮肤黏膜的清洁，防止继发性感染。

加强饮食卫生和饮食营养，养成有规律的饮食习惯，避免过冷、过热、辛辣等刺激性食物。