血小板型血管性血友病_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

血小板型血管性血友病是血小板膜GPIb分子异常，表现为轻至中度的皮肤、黏膜出血症状，不同程度增大的血小板、血小板减少和血浆中高分子量vWF多聚体缺乏的遗传性出血性疾病。

是

血液病科

假性血管性血友病

自幼即有轻到中度的皮肤黏膜出血及不同程度的血小板减少，妊娠可加重血小板减少症。

女性患者在分娩后有大出血的危险，外伤造成颅内出血时可危及生命。

血常规、出血时间、基因检测、特异性诊断实验、血浆vWF多聚物分析等。

有家族史及自幼皮肤黏膜出血和外伤止血异常等表现。出血时间多延长，但并非绝对。部分患者可见轻度血小板减少及一定程度增大的血小板。vWF水平不同程度下降，vWF多聚体呈不成比例的下降。低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集增强。基因检测可确诊。需要与2B型vWD相鉴别。

避免服用抗血小板药物，低剂量冷沉淀可能会有良好的止血效果，由于其无法病毒灭活，可以选用血浆浓缩FⅧ。也可考虑血小板输注。

可缓解出血症状。

饮食均衡，宜食含优质蛋白的食物，避免过热、粗糙及刺激性食物。有消化道出血时应禁食。

系常染色体显性遗传，血小板膜GPIb分子异常导致其与血浆中高分子量vWF多聚体持续性结合并使后者耗竭，血小板自身数目也有所降低。

自幼即有轻到中度皮肤黏膜出血，伴有不同程度的血小板减少。

1.有家族史。

2.自幼有皮肤黏膜出血，牙龈出血、鼻出血等。

3.通过对血液中血小板的检测可诊断本病。

可予以输注正常血小板，辅以少量冷沉淀，避免服用抗血小板药物。对症处理出血伤口。

可月经过多可用雌激素治疗、口服抗纤溶药物等。

预防出血，发生出血后可及时治疗，可改善预后。

1.告知患者正确对待疾病。

2.本病可反复发作，需要自我检测和护理。

3.预防外伤。

4.一旦出血，及时就诊。

均衡饮食。