血小板凝血活性异常(Scott综合征)_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

血小板通过加速凝血因子X及凝血酶原的活化而促进凝血酶的生成，这种特性既往称为血小板因子Ⅲ（PF3）。当血小板无法促进凝血酶形成时称为血小板凝血活性异常，既往又称为PF3缺乏症。可继发于血小板聚集异常疾病如贮存池病和血小板无力症等。仅有少数患者具有单纯PF3缺陷，在1979年Weiss及同事描述了第一位患者后，孤立的PF3异常被称为Scott综合征。

Scott综合征为常染色体隐性遗传病，发病机制为患者血小板激活后，磷脂酰氨基酸不能翻转，无法暴露磷脂酰丝氨酸，导致了凝血酶原向凝血酶转化的减少。

表现为鼻出血、拔牙后出血、月经过多，手术后及外伤可引起出血不止等。

1．血小板计数通常正常。

2. 出血时间正常。

3．血小板第3因子有效性减低。

4．凝血酶原时间异常。

5． 血小板黏附、聚集、释放功能正常。

1.临床有出血表现。

2.有家族史。

3.血小板计数正常、凝血酶原时间异常、血小板第3因子有效性降低。

输注血小板可以有效改善出血症状。部分患者输注凝血酶原复合物有效。