概述
肠系膜脂肪肉瘤多发生于腹膜后,源发于肠系膜者较少见。肿瘤易生长成巨大性肿块,形状不规则、分叶状、境界清楚、有包膜。切面有的是灰黄色,似脂肪瘤状;有的是灰白色或棕红色,质软似鱼肉样;有的切面湿润,是胶冻样半透明状。手术切除后易复发。男性稍多于女性,好发年龄为40~70岁。
病因
肠系膜脂肪肉瘤的病因和发病机制尚未明确,目前认为化学刺激、病毒感染、创伤、射线及内分泌因素均可导致发病。根据细胞成分的不同,脂肪肉瘤可分为分化良好型、黏液样型、圆形细胞型、未分化型及多形性型,其中前两型预后良好。
症状
腹部包块最为常见,其次为腹部和胃肠压迫症状,如腹痛、腹胀、食欲减退等。亦可有低热、乏力、贫血、白细胞计数增多等。晚期体重可下降。肿瘤侵犯骶神经根可引起腰背部和下肢疼痛,压迫股神经可出现下肢运动受限。恶性度高者可经血行转移至肺、肝、骨髓、脑等,以肺转移最为多见,常出现咳嗽、胸闷等症状。
检查
1.查体
常可触及腹部包块,质硬。
2 B型超声
可见形态不规则团块状影,内部低回声,质地不均匀,合并出血坏死时可有无回声或弱回声区,可有包膜。
3.电子计算机断层扫描(CT)
可见软组织密度影,一般较大,形态不规则,密度不均匀,可有包膜,增强后呈不均匀强化或不强化。
诊断
临床症状不典型,可有腹痛、腹胀、食欲减退、低热、乏力、贫血、白细胞计数增多等症状。查体常可触及腹部包块,质硬。超声、CT检查可明确定位诊断,但因脂肪肉瘤的病理类型、分化程度不同而表现差异较大,缺少特异性,有助于早期诊断。术前诊断困难,常需手术探查,行病理学检查确诊。
治疗
该病一经诊断应尽早行手术治疗。局部广泛切除是减少复发、转移的有效措施。因脂肪肉瘤经淋巴系统转移罕见,除瘤体周围有肿大淋巴结外,多不必行淋巴结清扫。术后辅以放射治疗,尤其黏液型脂肪肉瘤对放射治疗较敏感。化学治疗的效果尚不确定。
预后
分化良好型及黏液型脂肪肉瘤预后较好。其他类型易复发、转移,以原位复发、多次复发为特点,预后较差。
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