先天性因子ⅩⅢ缺乏症_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

先天性因子ⅩⅢ缺乏症是一种罕见的遗传性出血性疾病。出血表现多种多样，输血后可好转。

是

血液科

仅纯合子有出血症状，脐带出血最常见，挫伤出血、皮下出血、血肿、外伤后出血加重、术后出血不严重等。中枢神经系统出血率高。

出血。

出血、颅内出血、致残等。

常规凝血试验、血栓弹力图、血浆对抗因子ⅩⅢ抗血清反应、非交联的纤维蛋白凝块在5M尿素或弱的有机酸溶液中的易溶性等。

根据临床表现、凝血检查，血浆对抗因子ⅩⅢ抗血清反应、非交联的纤维蛋白凝块在5M尿素或弱的有机酸溶液中的易溶性可诊断。

输注血液或血液制品为主要治疗方法。

经积极治疗可改善症状，避免并发症的发生。

给予高蛋白、高维生素、易消化食物。

属于常染色体隐性遗传病。

多见出血，表现为皮下出血、血肿、外伤后出血加重、术后出血不严重等。

1.典型出血表现，输血后好转。2.常规凝血试验都正常。3.血栓弹力图ma减低。4.非交联的纤维蛋白凝块在5M尿素或弱的有机酸溶液中的易溶性是最简便有效的判断手段。5.血浆对抗因子ⅩⅢ抗血清反应阳性。

输注血液或血液制品为主要治疗方法。

抗纤溶药物单独效果不佳，可与替代治疗联合应用。

输血浆。

经积极治疗可改善预后，避免并发症的发生。

1.保持患者机体清洁，做好口腔护理、会阴肛门护理，预防各种感染。2.按医嘱用药，坚持正规用药，定期门诊复查。3.避免外伤。

给予高蛋白、高维生素、易消化食物。