肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症_鉴别诊断病因症状检查并发症治疗预防

肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症是以细支气管周围组织细胞浸润，远端气道朗格罕斯细胞肉芽肿破坏为特征的慢性进展性肺病。较罕见。主要表现为干咳、进行性劳力性呼吸困难、反复自发性气胸。

是

呼吸内科

主要表现为干咳、进行性劳力性呼吸困难、反复自发性气胸。

反复自发性气胸，晚期肺纤维化，预后较差。

血常规、红细胞沉降率、肺功能检查、X线胸片、胸部CT、支气管镜、肺活检等。

确诊常依赖肺组织活检。

戒烟，糖皮质激素或免疫抑制剂，必要时可行肺移植。

积极治疗可改善症状，提高生活质量。晚期预后不良。

营养均衡，补充钙质。

病因不明，多认为是单克隆性组织细胞增生所致的疾病，免疫调节也起一定作用。本病与吸烟关系密切，90%以上患者为吸烟者。

主要表现为干咳、进行性劳力性呼吸困难、反复自发性气胸，可伴发热、盗汗、食欲减退、消瘦等。

1.有吸烟史。

2.干咳、进行性劳力性呼吸困难、反复自发性气胸。

3.高分辨率CT检查早期为结节样改变，后逐渐进展为囊泡状改变甚至蜂窝肺，病变主要累及上中肺。

戒烟，糖皮质激素或免疫抑制剂，必要时可行肺移植。

糖皮质激素或免疫抑制剂

积极治疗可改善症状，提高生活质量。晚期预后不良。

1.保持良好心情，消除不良情绪。

2.遵医嘱给予药物对症治疗。

3.勤洗手，注意卫生清洁，加强口腔清洁。

4.药物治疗后症状不缓解或出现异常情况，应及时就诊。

多食含钙量高的食物，注意营养结构。